Синдроми паркінсонізм-плюс. Прогресуючий над'ядерний параліч. Корково-базальна дегенерація. Поліневропатія Які фактори змушують страждати на периферичні нерви

ID: 2017-07-23-A-16300

Оригінальна стаття (вільна структура)

Полянська О.В., Куташов В.А.

ФБОУ У ВДМУ ім. Н.М. Бурденко МОЗ Росії, кафедра психіатрії та неврології ІДПО

Резюме

Подано опис клінічного випадку, в якому на ранній стадії захворювання зустрічалися симптоми, характерні як для прогресуючого над'ядерного паралічу, так і для мультисистемної атрофії. Подано динамічне спостереження за пацієнткою протягом 4,5 років.

Ключові слова

Клінічний випадок, що прогресує над'ядерний параліч, мультисистемна атрофія

Стаття

Вступ.Мультисистемна атрофія (МСА) та прогресуючий над'ядерний параліч (ПНП) ​​– нейродегенеративні захворювання, які раніше належали до групи хвороб «паркінсонізм-плюс». В основі клінічної картини – синдром Паркінсона з низькою ефективністю специфічної терапії, когнітивні порушення та додаткові симптоми, на підставі яких надалі і були визначені окремі нозології. І при МСА, і при ПНП уражаються підкіркові та стовбурові структури.

Обидва захворювання, мультисистемна атрофія та прогресуючий над'ядерний параліч, зустрічаються в неврологічній практиці переважно як спорадичні; мультисистемна атрофія має кілька типів розвитку та перебігу хвороби, які можуть бути представлені як «чистими», так і «змішаними» варіантами, для прогресуючого над'ядерного паралічу також характерні різні клінічні варіанти дебюту, розвитку захворювання, описані як традиційні, так і незвичайні та нетипові поєднання кожного з цих захворювань у цих істотних захворюваннях. на ранніх стадіях, коли симптоми виражені ще неяскраво, а клінічні синдроми перебувають у процесі формування, дані захворювання мають значну кількість. загальних рису вигляді синдрому паркінсонізму, вегетативної недостатності, окорухових порушень, псевдобульбарного синдрому, когнітивних порушень, емоційно-особистісних розладів та порушень сну, що викликає суттєві труднощі у проведенні диференціальної діагностики.

В даний час проблема диференціальної діагностики даних хвороб представляє інтерес як через різний прогноз у плані розвитку деменції та збереження самостійності пацієнта, так і через виявлення сімейних випадків і при мультисистемної атрофії, і при прогресуючому над'ядерному паралічі, у зв'язку з чим передбачається, що генетичні фактори можуть впливати на патоген. За даними молекулярно-генетичних досліджень, один з варіантів мультисистемної атрофії пов'язаний з мутацією в гені COQ2, розташованому в області 4q21.22-q21.23, сімейний варіант прогресуючого над'ядерного паралічу - з мутацією в гені МАРТ, розташованому в області 17q21.31.

Опис клінічного випадку.Як ілюстрацію складності проведення диференціального діагнозу між мультисистемною атрофією та прогресуючим над'ядерним паралічем наводимо опис клінічного випадку динамічного спостереження за пацієнткою М., 60 років, яка кілька разів проходила лікування в різних відділеннях Воронезької міської клінічної лікарні швидкої медичної допомоги № 1.

Вперше в поле зору лікаря-невролога пацієнтка М. потрапила, коли перебувала на лікуванні у гінекологічному відділенні ВГКБМСП №1 з приводу вульвовагініту та вульводинії. До невролога було направлено на консультацію.

Скарги та історія розвитку захворювання.

Пацієнтку турбували періодичні головний біль, епізоди підвищення АТ до 150/90, відчуття перебоїв у роботі серця, погіршення зору (з -5 діоптрій до -9 за останні 3 роки). Як основна скарга пред'являла нестійкість під час ходьби, часті падіння, особливо у сиру сльоту. При падінні забиться, отримує садна. Свідомості не втрачає. Двічі хвора «передчувала» падіння: йшла вулицею і зрозуміла, що зараз упаде. Спробувала цього не допустити, проте все одно впала. Випадковий перехожий, який допомагав підвестися, зауважив: «Від чого ви впали, адже навіть не спіткнулися?!». Кілька років тому був епізод, коли хвора йшла вулицею, відчула хиткість при ходьбі та різке відхилення убік, «почало вести». Пацієнтка спробувала "відкоригувати курс", проте це не вдалося зробити, тому, щоб не вийти на проїжджу частину, їй довелося взятися за стовп і деякий час триматися за нього. Потім стан покращився, хвора змогла продовжити шлях. Після встановлення в процесі бесіди довірчих відносин з лікарем, пацієнтка зізналася, що крім нестійкості та падінь її турбує прискорене сечовипускання, що іноді сягає кількох разів на годину, з імперативним характером позивів, порушення у зв'язку з частим сечовипусканням нічного сну, труднощі у спілкуванні, професійної діяльності. Турбує прискорена дефекація (часто разом із сечовипусканням), рідке випорожнення. В даний час крім прискореного сечовипускання скаржиться на поколювання і печіння в області зовнішніх статевих органів при сечовипусканні, пов'язує це з загостренням вульвовагініту.

Пацієнтка вважає, що здоров'я її порушилося близько 3-х років тому, коли хвора самостійно видавила та припалила діамантовою зеленню фурункул у піхву. Невдовзі після цього з'явилися дизуричні скарги: неприємні відчуттяпри сечовипусканні, відчуття, що в сечівнику є якесь утворення, стороннє тіло або запальний інфільтрат. Хвора відзначила також частіші позиви на сечовипускання, акт сечовипускання періодично бував болючим. Спочатку лікувалася самостійно «від циститу», приймала різні антибіотики, потім зверталася до урологів, діагностували гострий, потім хронічний цистит, який часто загострювався, що підтверджувалося аналізами сечі, ультразвуковим дослідженнямсечового міхура. Пацієнтка протягом останніх двох років щодо гіперактивного сечового міхура за рекомендацією урологів приймає препарат спазмекс. Починала прийом із мінімальних доз, препарат давав позитивний ефект, але періодично все одно доводилося збільшувати дозу лікарського засобу. В даний час пацієнтка відзначає суттєве зниження ефективності препарату, особливо протягом останніх кількох місяців тижнів. Для поїздок, роботи користується прокладками, при прогулянках містом будує маршрути так, щоб можна було зайти до якоїсь установи до туалету. Пацієнтка зазначає, що всі позиви на сечовипускання сильні, проходження сечі сечовипускальним каналом відчуває добре. Кількість рідини оцінюється як невелика або середня, близько 1,5-2 літрів. Спрагу заперечує.

Анамнез життя.

Працює юристом, розлучена, проживає з сином, який страждає на психічне захворювання. Пацієнтка також має дочку, яка живе окремо зі своєю родиною. Декілька років тому був вивих ключиці в автоаварії, відновилася швидко і добре, повернулася до роботи. Онкологічні, венеричні захворювання, туберкульоз, хвороба Боткіна заперечує. Протягом кількох років відзначалися алергічні реакції на пилок рослин. На продукти харчування, медикаменти алергію заперечує. Спостерігалася у ЛОР-лікаря з діагнозом алергічний риніт.

Неврологічний статус Хвора у ясній свідомості, контактна, адекватна, правильно орієнтована. Звертає на себе увагу статура і хода: пацієнтка астенічної статури, висока, плечі розгорнуті назад, голова також трохи закинута назад, спина пряма практично не згинається і не рухається при ходьбі. При цьому дещо надмірні рухи в області тазового поясу, хода «розбовтана», крок широкий, ноги ставить далеко один від одного. Ретроколіс.

Йдеться правильне, з багатим словниковим запасом, емоційно забарвлене, з яскравими інтонаціями. Темп промови помірний, ближче до повільного, мова дещо неплавна, тягуча. Голос добре модулює, проте за тембром «надтріснутий, шорсткий», має носовий відтінок. При перевірці когнітивних функцій за допомогою короткого дослідження когнітивного стану, тесту малювання годинника, монреальської шкали оцінки когнітивних функцій та батареї лобових тестів отримано нормальні результати.

Зіниці рівні, округлої форми, звичайного діаметра, швидко реагують на світло. Очні щілини D=S, руху очних яблук по горизонталі повному обсязі, по вертикалі - з особливостями: утруднені стежать руху вгору й униз, проблеми з фіксацією погляду у цих положеннях, за тривалого перебування неврологічного молоточка у цих позиціях хвора дуже швидко відводить погляд. Болючість, нудоту, запаморочення, двоїння у цих положеннях очей заперечує. Утруднені також рухи очей у верхні та нижні косі положення. Можливо, має місце формування парезу погляду вгору і вниз. Корнеальні рефлекси живі, симетричні. Чутливість на обличчі не змінена, нижньощелепний рефлекс жвавий, симетричний. Особа симетрична. Ковтання збережене. Мова по середній лінії, без атрофій та фасцікуляцій, рожева, волога. Визначаються помірковано виражені симптоми орального автоматизму: хоботковий, назолабіальний. Об'єм активних рухів у кінцівках повний, парезів немає. М'язовий тонус підвищений екстрапірамідним типом у всіх групах м'язів, у тому числі в аксіальній мускулатурі. Виявляється феномен воскової гнучкості, феномен Нойка-Ганев яскраво представлений з 2-х сторін. Глибокі рефлекси з рук помірні, все одно сторін, з ніг - ближче до низьких, також симетричні. Чутливість у ділянці кінцівок, живота не змінена. Від перевірки чутливості в аногенітальній зоні хвора відмовилася. У позі Ромберга хвора легко хитається праворуч. Пальценосову пробу виконує з легкою інтенцією праворуч. П'ятково-колінну пробу виконує з атаксією праворуч. Виявляються нерезко виражені адіадохокінез, гіперметрія, дисметрія зліва. Менінгеальних знаків немає.

Таким чином, за результатами розпитування пацієнтки та первинного огляду були виявлені такі порушення: гіпокінетико-ригідний синдром з переважанням тонусу м'язів в аксіальній мускулатурі та формуванням розгинальної позиції тіла, псевдобульбарний синдром, окорухові порушення, порушення ходи, постуральна нестійкість і падіння, порушень сечовипускання та артеріальної гіпертензії. Більшість цих симптомів можуть зустрічатися при обох обговорюваних захворюваннях (синдром паркінсонізму, псевдобульбарний синдром, порушення сну). Тим не менш, деякі з них більш характерні для МСА (мозочкові симптоми, вегетативні розлади), тоді як інші - для ПНП (розгинальна поза при ходьбі, постуральна нестійкість, парези по вертикалі, особливо вниз).

1. МРТ мозку.
2. Огляд окуліста, ендокринолога.
3. Глікемічний профіль, рівень глікозильованого гемоглобіну, контроль електролітів (калій, натрій, кальцій) у динаміці.
4. Вимірювання обсягу споживаної рідини за добу та обсягу сечі, що виділяється за добу, загальний аналіз сечі, ведення щоденника сечовипускань.
5. Визначення концентрації естрогенів у крові, антидіуретичного гормону.

Через 3 місяці пацієнтку було оглянуто повторно (у період госпіталізації до урологічного відділення з приводу загострення хронічного циститу). На ЕЕГ – варіант вікової норми, на МРТ головного мозку – легке розширення бічних шлуночків, на очному дні – ангіопатія сітківок, відхилень з боку біохімічних показників, у вмісті гормонів та електролітів виявлено не було, ендокринолог не виявив захворювань ендокринної системи. Згідно з щоденником сечовипускань, їхня кількість коливалася в різні дні від 8 до 27 за добу, нічних - від 1 до 7. За ці 3 місяці у пацієнтки з'явилися скарги на погіршення пам'яті на поточні побутові події, професійна пам'ять не страждає. Турбує зміна почерку: став більш недбалою, неакуратною. За останні 3 місяці схудла на 2 кг. У плані порушень сечовипускання зазначає, що бувають добрі дні», коли прискорене сечовипускання турбує мало, і «жахливі», коли хвора постійно бігає до туалету. Пацієнтка звернула увагу на наступне: взявши анальгетик для зняття головного болю, помітила зниження кількості походів у туалет цього вечора, надалі кілька разів «експериментувала», приймаючи анальгетик у ті дні, коли сечовипускання було особливо частим, прийом ліків приводив до деякого ушкодження сечовипускання.

У неврологічному статусі визначаються такі зміни: повторне дослідження когнітивних функцій виявило наявність помірних когнітивних порушень: з короткого дослідження когнітивного стану (MMSE) – 26 балів, за Монреальською шкалою (MoCA) – 24 бали. Найбільшою мірою порушилося відстрочене відтворення слів і рахунок, що запам'ятовуються. Інші тести виконувалися добре. Відзначається парез погляду нагору, утруднення рухів очних яблук униз, порушення плавності горизонтальних рухів очей. Загалом у неврологічному статусі динаміки немає.

Беручи до уваги, що прискорене сечовипускання в даний період може бути пов'язане з загостренням хронічного циститу, а також той факт, що сформувався парез погляду вгору, погіршилися рухи очних яблук вниз, з'явилися помірні когнітивні розлади у вигляді порушень пам'яті і рахунку, більш правомочним представлявся діагноз. переважанням тонусу в аксіальній мускулатурі та формуванням розгинальної позиції, відсутня на ранній стадії зміна довжини кроку, швидкості ходьби, типові окорухові порушення, особливо вертикальні парези погляду або офтальмоплегія, а когнітивні порушення, що досить швидко досягають ступеня деменції. Відповідно до цього діагнозу, очікувалося прогресування симптомів паркінсонізму, посилення постуральної нестійкості, окорухових порушень, подальше погіршення когнітивних функцій з подальшим розвитком деменції.

Через 10 місяців відбувся наступний огляд хворої, коли пацієнтка потрапила у неврологічне відділення лікарні із гострою нейропатією лицевого нерва праворуч на тлі переохолодження. Пацієнтка зазначає, що епізоди нестійкості трапляються з тією самою частотою, проте падінь поменшало, пояснює це тим, що тепер «уважно дивиться під ноги». Основною скаргою залишається прискорене сечовипускання з імперативними позивами. У неврологічному статусі крім вираженої асиметрії половини особи, посилилися порушення почерку, з'явилися риси мегалографії, в іншому динаміки немає: зберігається підвищення м'язового тонусу у всіх групах м'язів за екстрапірамідним типом, у тому числі в аксимальній мускулатурі, ретроколліс, проте , Але рухи неплавні. Зберігаються мозочкові розлади, когнітивні порушення не прогресують: MMSE 27 балів, MoCA - 24 бали, інші тести - норма. Беручи до уваги той факт, що типового для ПНП швидкого неухильного прогресування захворювання не відзначається, когнітивні функції залишаються збереженими, парезу погляду вниз, тим більше повної офтальмоплегії - ні, відзначається наростання мозочкових розладів, стійкість вегетативних порушень у вигляді різко прискореного сече , діагноз ПНП, згідно з критеріями NINDS-SPSP вимагає перегляду.

У цій ситуації найбільш вірогідним є діагноз мультисистемної атрофії, при якій також можуть мати місце окорухові порушення, але вони, як правило, не досягають ступеня парезу погляду або офтальмоплегії, часто зустрічаються когнітивні порушення, які, однак, не досягають ступеня деменції. Що ж до розгинальної позиції тулуба, вона є частим, але з облігатним симптомом ПНП.

Думка у тому, що з цієї пацієнтки клінічна картина захворювання більше відповідає діагнозу мультисистемної атрофії, ніж ПНП, підтверджує таке спостереження: через 3,5 року з моменту останньої госпіталізації у ВГКБСМП № 1, тобто. через 4 роки та 7 місяців від моменту першого знайомства, з пацієнткою відбулася випадкова зустріч у вестибюлі лікарні, куди вона прийшла провідати родичку. Хвора дізналася лікаря, розповіла, що у неї посилилися розлади сечовипускання, приєдналися епізоди неутримання сечі, постійно користується памперсами, змушена була півроку тому залишити успішну юридичну практику, в даний час працює тільки як запрошений консультант, а решту часу піклується про сина і допомагає дочці з онуками: супроводжує до школи і на додаткові заняття, перевіряє уроки. Мова у хворої дещо сповільнена, з елементами дизартрії, емоційно забарвлена, голос злегка охриплий, горизонтальні рухи очей збережені (легко переводить погляд з одного предмета на інший, рухи вгору обмежені, вниз - небагато), хода з явищами мозочкової атаксії, поза при ходьбі з плечима, закинута.

Висновок.Таким чином, на підставі аналізу наведеного випадку можна зробити висновок, що клінічний метод є провідним у діагностиці захворювань, при яких відсутні патогномонічні симптоми, чітко окреслені зміни при нейровізуалізації, біохімічні, інструментальні маркери. Динамічне спостереження за пацієнтами, у яких відзначаються симптоми, що відповідають кільком захворюванням із подібною клінічною картиною, є вкрай важливим для уточнення діагнозу. Як очевидно з опису цього випадку, більш ранніх етапах розвитку захворювання клінічна картина може більше відповідати одному діагнозу, але в наступних - іншому. В описаному спостереженні цікавить той факт, що у пацієнтки поєднувалося кілька симптомів, характерних для різних захворювань, наприклад, розгинальна позиція тулуба і ранній розвитокпостуральної нестійкості, більш характерні для ПНП, та вегетативні порушення та мозочкові симптоми, більш характерні для МСА. Можливо, це пов'язано з деякими елементами патогенезу, загальними для двох захворювань.

Література

1. Валікова Т.А. Мультисистемна атрофія: клінічні прояви, питання етіопатогенезу/Т.А. Валікова, Н.В. Пугаченко, Є.С. Корольова // Бюлетень сибірської медицини. – 2010. – № 4. – с. 100–106.
2. Шток, В.М. Екстрапірамідні розлади: Посібник з діагностики та лікування / В.М. Шток, І.А. Іванова-Смоленська, О.С. Левін // Посібник з діагностики та лікування М.: МЕДпрес-інформ. – 2002. – С. 176-216.
3. Сіткали І.В. Проблеми діагностики прогресуючого над'ядерного паралічу / І.В. Сіткалі, В.В. Роздорська// Бюлетень медичних інтернет-конференцій. – 2015. – Т. 5, № 4. – С. 273-274.
4. Гапешин Р.А. Прогресуючий над'ядерний параліч. Клінічний випадок/Р.А. Гапєшин, Є.А. Новікова // Клінічна патофізіологія. – 2016. – Т.22, № 1. – С. 68-71.
5. Multiple system atrophy 1, susceptibility to; MSA1 [Електронний ресурс]. URL: http://omim.org/entry/146500 (дата звернення 09.03.2017)Ні

Синдроми «паркінсонізм-плюс»є групою паркінсонічних розладів, які відрізняються від ДБЖ наявністю виразних додаткових неврологічних відхилень. При цих патологічних станах можуть спостерігатися мозочкові, вегетативні, пірамідні, окорухові, сенсорні кіркові, бульбарні, когнітивні та психіатричні порушення, а також апраксія та рухові розлади, які не характерні для ДБЖ (наприклад, міоклонія, дистонія чи хорея).

Ці неврологічні та психічні порушенняможуть з'являтися ранніх стадіях захворювання. Швидкий розвиток порушень ходьби та падінь чи постуральної нестійкості, відсутність тремору спокою, рання деменція, над'ядерний параліч погляду є ознаками, які слід розглядати як підставу для припущення про синдром «паркінсонізму-плюс». Паркінсонічні компоненти даних патологічних станів, такі як акінезія та ригідність, зазвичай погано піддаються лікуванню леводопою, хоча минущий позитивний ефект може спостерігатися на початку курсу лікування.

Такі захворюваннязагалом з'являються на п'ятій-шостій декаді життя за середньої тривалості виживання 5-15 років. Причиною смерті зазвичай є інтеркурентні інфекції – пневмонія або сепсис. Етіопатогенез цієї групи захворювань у більшості випадків невідомий.

Незважаючи на очевидні клінічні відмінності між ДБЖ та синдромами «паркінсонізму-плюс», Розмежування цих станів може бути скрутним. При клініко-патологічному дослідженні у 24% хворих із клінічно встановленою ДБЖ на аутопсії виявляються різні варіантисиндрому паркінсонізму. При синдромах "паркінсонізму-плюс" КТ або МРТ головного мозку можуть бути малоінформативними. Вони можуть виявити поширену церебральну або мозочкову атрофію і іноді можуть виявити осередкові зміни в хвостатому ядрі, блідій кулі, мозочку або середньому мозку.

Загальний та біохімічний аналіз крові, серологічні тести, ЕМГ, викликані потенціали мозку зазвичай неінформативні. ЕЕГ може виявити неспецифічні відхилення, такі як уповільнення фонової активності. Специфічні ознаки окремих варіантів цього синдрому описані нижче.

Прогресуючий над'ядерний параліч (ПНП)

Клінічна картина над'ядерного паралічу. Рання поява порушень ходьби і втрата постуральних рефлексів з падіннями назад і застиганням при ходьбі разом із над'ядерним паралічем погляду (спочатку - обмеження погляду вниз) дозволяють припустити ПНП. Додатковими ознаками, що підтверджують діагноз, є аксіальна ригідність і шийна дистонія з переважанням розгинальних положень, генералізована брадикінезія, «апраксія» відкриття і закриття повік, блефароспазм, застиглий вираз обличчя з наморщеним чолом і монотон.

Порушення когнітивних функційчастіше легеня, але може варіювати. Особливо страждають на виконавчі функції. Наявність вираженої брадикінезії та типового застиглого виразу обличчя дозволяє у таких хворих припускати хворобу Паркінсона, проте порушення рухливості очних яблук, часте відсутність тремору та ефекту від призначення леводопи допомагають встановити правильний діагноз.

Методи нейровізуалізації над'ядерного паралічу. При КТ і МРТ іноді виявляються явні ознаки атрофії у сфері середнього мозку, пізніше - у сфері моста.

Патоморфологія над'ядерного паралічу. Спостерігаються ознаки загибелі нейронів та гліозу. Уражаються переважно холінергічні нейрони базальних гангліїв та ядер стовбура мозку при явній безпеці кіркових структур. У цитоплазмі нейронів виявляються включення, що містять агрегати гіперфосфорильованого тау протеїну.

Корково-базальна дегенерація (КБД)

Клінічна картина корково-базальної дегенерації. КБД може виглядати як різко асиметричний або односторонній акінето-ригідний синдром, що супроводжується апраксією кінцівок, феноменом «чужорідної кінцівки», сенсорними розладами кіркового рівня, чутливим до зовнішніх стимулів міоклонусом, тремором дії або позиційним тремором. Також можуть спостерігатись ознаки над'ядерного паралічу погляду, когнітивні порушення, пірамідні симптоми.

Методи нейровізуалізації корково-базальної дегенерації. МРТ та КТ у деяких пацієнтів виявляють асиметричну атрофію лобно-тім'яних областей головного мозку. з Патоморфологія. У лобно-тім'яних областях та чорній субстанції виявляються гліоз та зменшення кількості нейронів. Характерні набряклі ахроматичні нейрони, базофільні нігральні включення, що нагадує картину змін при хворобі Піка (Pick). У цитоплазмі виявляються рясні включення, що містять агрегати гіперфосфорильованого тау протеїну.

Поліневропатія– клінічний синдром, що виникає внаслідок впливу різних етіологічних факторів на периферичні нерви та відрізняється неоднорідними патогенетичними механізмами.

Поліневропатії(ПНП) ​​посідають друге місце у структурі захворювань периферичної нервової системи, поступаючись лише вертеброгенної патології, проте значно перевершуючи її за тяжкістю клінічних проявів та інвалідизуючим наслідкам.

В даний час встановлені три провідні патоморфологічні механізми, що лежать в основі формування ПНП:
валерівська дегенерація
первинна демієлінізація
первинна аксонопатія

Існує кілька патогенетичних теорій розвитку захворювання:
1.Судинна теоріязаснована на залученні до процесу vasa nervorum, що забезпечують кровопостачання периферичних нервів, а також зміна реології крові, що призводить до їхньої ішемії.
2.Теорія оксидативного стресупояснює розвиток ПНП з позицій порушень обміну оксиду азоту, який змінює калій-натрієві механізми, що лежать в основі формування збудження та проведення імпульсу нервом.
3.Теорія зниження активності факторів росту нервапередбачає дефіцит аксонального транспорту з наступною аксонопатією.
4.Імунологічна теоріяпояснює розвиток ПНП як результат перехресного вироблення аутоантитіл до структур ПНР з подальшим аутоімунним запаленням та некрозом.

Причини розвитку ПНП різноманітні та численні, проте навіть сучасні дослідження дозволяють встановити етіологічний фактор захворювання лише у 40-75% хворих.

Проте найбільш поширена систематизація ПНП за етіологічним принципом.

Класифікація поліневропатій

Аутоімунні:
Гостра запальна демієлінізуюча ПНП
Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП
Мультифокальна моторна ПНП
Паранеопластична ПНП
ПНП при системних захворюваннях
Запальні:
Дифтерійна ПНП
Ліпрозна ПНП
Лайм-бореліознаПНП
ВІЛ-асоційована ПНП
Дисметаболічні:
Діабетична ПНП
Аліментарна ПНП
Алкогольна ПНП
ПНП критичних станів
Спадкові:
Сенсомоторна ПНП І типу
Сенсомоторна ПНП ІІ типу
Хвороба Дежеріна-Сотта
Хвороба Рефсума
ПНП зі схильністю до паралічів від здавлення.
Токсичні(медикаментозні або внаслідок інтоксикації побутовими чи промисловими отрутами).
ПНП, зумовлені впливом фізичних чинників.

Аутоімунні поліневропатії

1. Гостра запальна демієлінізуюча ПНП(ОВДП, синдром Гійєна-Барре) зустрічається з частотою 1-2 випадки на 100 тис. населення, частіше у чоловіків, і має два піки захворюваності: у 20-24 та 70-74 роки.
Характеризується появою гостро (або підгостро) прогресуючої симетричної слабкості в кінцівках з випаданням сухожильно-періостальних рефлексів. У 70% випадків ОВДП передують перенесені напередодні (за 1-3 тижні) різні інфекції. У решті випадків захворювання розвивається без видимої причини.
У типовому варіанті ОВДП починається з болів у литкових м'язах (крампі) та парестезій у пальцях рук та ніг, які потім швидко змінюються розвитком млявих парезів кінцівок.

Слабкість та гіпотрофії м'язів переважають у проксимальних відділах, відзначаються болючість нервових стовбурів при пальпації та позитивні симптоми корінцевого натягу (симптоми Ласега, Нері).

Раннє зниження ахілових та колінних рефлексів є облігатною ознакою захворювання.

У 25% випадків має місце розлад поверхневих видів чутливості у формі «рукавичок» та «шкарпеток». Рідше порушується глибока чутливість із розвитком сенситивної атаксії. У 30% хворих захворювання носить висхідний характер з ураженням черепних нервів (найчастіше VII, IX, X), з порушенням ковтання та дихання.

Тазові порушення для ОВДП не характерні.

Зустрічаються варіанти ОВДП у формі:
пандисавтономії (порушення ритму серця, нестійкість артеріального тиску)
з виключно руховими порушеннями у кінцівках
синдром Міллера Фішера (проявляється атаксією, арефлексією та офтальмоплегією).

У більшості хворих (80-90%) захворювання протікає доброякісно з повним або майже повним одужанням, причому відновлення втрачених функцій завжди йде у зворотному порядку: спочатку регресує порушення функції черепних нервів, потім верхніх та нижніх кінцівок. У 18% хворих зберігається руховий дефіцит чи чутливі порушення, що обмежують працездатність.

У діагностиці ОВДП має значення:
Виявлення білково-клітинної дисоціації у лікворі, яка виявляється у 60-90% хворих через 7-10 днів від початку захворювання.
Результати електронейроміографії (ЕНМГ) вказують на демієлінізуючий характер ураження, що проявляється значним (>80%) зниженням швидкості проведення імпульсу не менше ніж по двох рухових нервах.
Сучасний підхід у діагностиці ОВДП – проведення імуноферментних досліджень з виявленням підвищеного титру антитіл до гангліозидів GM1 та GQ1b при синдромі Міллера Фішера.

2. Хронічна запальна демієлінізуюча ПНП(ХВДП) характеризується повільним (більше 2 місяців) розвитком рухових та чутливих порушень у кінцівках.

Чоловіки страждають у 3-4 рази частіше за жінок. Захворювання зустрічається із частотою 1-2 випадки на 100 тис. населення. Виділяють два піки хвороби: 40 - 50 років (більш виражений) і старше 70 років.

Найбільш постійними симптомами ХВДП є:
гіпо-або арефлексія
м'язова гіпотонія
гіпотрофія в кінцівках

Також характерно:
часті ознаки початку захворювання - оніміння або парестезії в кінцівках
у кожного третього хворого у дебюті хвороби мають місце крампи у литкових м'язах.

1. Переважають пацієнти з дистальним тетрапарезом (40%).
2.У 80% хворих виявляються чутливі поліневритичні та вегетативні (симпатичні) порушення в кінцівках.
3. У 20% випадків у клінічній картині ХВДП зустрічаються ознаки ураження центральної нервової системи (пірамідні, псевдобульбарні, мозочкові симптоми).
4.У 17% хворих на процес залучаються черепно-мозкові нерви (частіше лицьові чи каудальна група).

Тазові та дихальні порушення не характерні.

Протягом ХВДП може бути:
монофазним прогресуючим
монофазним регресуючим
рецидивуючим

Через рік 50% хворих мають ознаки часткової чи стійкої втрати працездатності.

У діагностицізахворювання надають допомогу:
виявлення білково-клітинної дисоціації у лікворі (у 40-60% випадків)
високий титр антитіл до мієліну, асоційованого з глікопротеїном
ЕНМГ виявляє зниження або частковий блок проведення з двох або більше моторних нервів
при біопсії литкового нерва діагностичне значення має виявлення у 4 з 5 нервових волокон картини демієлінізації або ремієлінізації, ендоневрального набряку, проліферації шванівських клітин з формуванням «цибулинних головок»

3. Мультифокальна моторна ПНП (ММП) із блоками проведення(Синдром Самнера-Люїса) зустрічається в широкому віковому діапазоні, переважаючи у чоловіків.

Початок захворювання підгострий або хронічний, частіше без видимих ​​причин.

Неврологічну картину складають:
дистальні асиметричні парези, переважно в руках
крампі
фасцікуляції
швидке формування виражених аміотрофій
нижні кінцівки уражаються пізніше і меншою мірою
сухожильні рефлекси знижуються, але можуть бути нормальними

Чутливі, бульбарні, дихальні, тазові, пірамідні, вегетативні симптоми не характерні.

Течія ММП прогресуюча.

Діагностика:
результати ЕНМГ - виявлення блоків проведення поза зонами типової компресії нервів
ліквор частіше не змінюється
у деяких хворих можливе підвищення титру антитіл до гангліозидів GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластичні ПНП(Синдром Денні-Брауна) можуть розвиватися при різній локалізації пухлинного процесу (частіше при раку легені), що нерідко передує (за кілька років) маніфестації онкологічного процесу.

1) Переважають сенсорні варіанти захворювання, які виявляються оніміннями, парестезіями, дизестезіями та болями в дистальних відділах кінцівок. Зазвичай страждають усі види чутливості, проте домінують розлади вібраційного та глибоком'язового почуття аж до вираженої сенситивної атаксії.
2) Поступово знижуються глибокі рефлекси.
3) Нерідко спостерігаються ортостатична гіпотензія та інші вегетативні порушення.

Течія захворювання повільно прогресує з переходом у фазу плато.

Діагностика:
виявлення первинного онкологічного процесу
виявлення титру антитіл до ANNA1, Hu
ЕНМГ - характерний аксональний тип ураження периферичних нервів, що проявляється значним зниженням амплітуди М-відповіді за нормальної швидкості проведення імпульсу

5. ПНП при системних ревматичних хворобахнях зустрічаються при:
вузликовому поліартеріїті
склеродермії
дерматоміозите
гранулематоз Вегенера
хвороби Шегрена
антифосфоліпідний синдром
первинних та вторинних васкулітах

Варіанти захворювання:
1)одночасне або послідовне ураження окремих нервів у різних кінцівках
2) симетрична сенсомоторна ПНП

Неврологічні прояви завжди поєднуються з ознаками:
системного ураження внутрішніх органів (нирок, легень, серця, шлунково-кишкового тракту), шкіри, суглобів, ЛОР-органів
втратою у вазі
загальноінтоксикаційними проявами

Діагностика:
підвищена ШОЕ
виявлення С-реактивного білка
підвищеного титру кардіоліпінових антитіл до люпусного антикоагулянту та антитіл до цитоплазми нейтрофілів (специфічно для гранулематозу Вегенера)

Запальні поліневропатії

1. Дифтерійні ПНПпроявляються:
раннім (з 3-4-го дня хвороби) розвитком бульбарних симптомів (дисфагія, дисфонія, дизартрія)
окорухових розладів (диплопія, мідріаз, птоз, обмеження рухливості очних яблук, ослаблення зінечних реакцій на світло, параліч акомодації) за рахунок ураження каудальних та окорухових нервів
через 1-2 тижні зазвичай приєднуються периферичні парези кінцівок, що переважають за частотою та вираженістю в ногах
характерні розлади поверхневих видів чутливості дистального типу

Ці симптоми часто супроводжуються загальними інтоксикаційними проявами.

Відновлення втрачених функцій відбувається у зворотній послідовності:бульбарні та окорухові порушення регресують першими протягом кількох тижнів, потім поступово (протягом року) рухові та чутливі порушення в кінцівках, які рідко залишають моторний дефіцит.

Діагностиказаснована на:
епідемічних даних
бактеріологічних дослідженнях слизової оболонки зіва (виділення Сorinebacterium diphtheriae)

2. Лепрозні ПНП.
Неврологічні проявихвороби:
випадання поверхневих видів чутливості (больової, температурної) у зонах іннервації окремих нервів (частіше ліктьового та малогомілкового), а також у місцях шкірних проявів лепри
болючість та потовщення окремих нервів (частіше великого вушного)
обмежені м'язові атрофії, що переважають в області тенара, гіпотенара, міжкісткових м'язів та ранній розвиток контрактур пальців кистей
вегетативно-трофічні розлади: сухість та лущення шкіри, гіпо- та ангідроз, випадання волосся, гіпо- та гіперпігментація, смугастість та ламкість нігтьових пластинок, ціаноз кистей та стоп, трофічні виразкита мутиляції окремих фаланг
мають місце парези мімічних м'язів, особливо у верхній частині обличчя («маска святого Антонія»).

Перебіг захворювання прогресує і закінчується грубими руховими випаданнями.

3. Лайм-бореліозні ПНПнерідко є неврологічними ускладненнями захворювання.
Найчастіше зустрічаються:
невропатія лицевих нервів (можлива diplegia facialis)
сенсорна ПНП
сенсомоторна ПНП

Клінічно вони виявляюся парестезіями і вираженими болями в кінцівках, що змінюються аміотрофіями. Верхні кінцівки завжди уражаються частіше та важче. На руках випадають глибокі рефлекси при збереженні колінних та ахілових.
Течія хвороби регресує з частим залишковим моторним дефіцитом.
У діагностикиЗахворювання важливо діагностично значуще підвищення титру специфічних антитіл у крові та лікворі.

4. ВІЛ-асоційована ПНПнайчастіше (30%) проявляється дистальної симетричної слабкістю у кінцівках.

Перші ознаки- Оніміння та помірні болі в ногах. У 60% випадків розвиваються дистальні парези в ногах, знижуються (або випадають) ахіллові рефлекси, знижується больова, вібраційна, рідко температурна чутливість. Зазначені симптоми розвиваються на тлі інших проявів ВІЛ-інфекції: втрата ваги, підвищення температури, лімфоаденопатії та ін.
Перебіг захворювання повільно прогресує.

Дисметаболічні поліневропатії

1. Діабетична ПНПзустрічається у 60-80% хворих із тривалим перебігом цукрового діабету та високою гіперглікемією, частіше у чоловіків.

1)Найчастіший прояв захворювання - дистальна сенсомоторна форма.
2) Захворювання починається поступово, з парестезій та дизестезій у дистальних відділах кінцівок на кшталт «рукавичок» та «шкарпеток».
3) Ранній симптом – випадання ахіллових рефлексів.
4)У разі прогресування хвороби з'являються болі в ногах, які виникають або посилюються вночі, порушуються всі поверхневі види чутливості (больовий, температурний, тактильний, вібраційний).
5) У подальшому розвиваються слабкість м'язів стоп, типові деформації пальців (молоткоподібні, кігтевидні), трофічні виразки та остеоартропатії.
6) Характерні вегетативні симптоми: ортостатична гіпотензія, імпотенція, порушення серцевого ритму, гастропарез, діарея, розлад потовиділення та зіничних реакцій.
7) Можуть уражатися черепні нерви (частіше III, VI, VII). Течія захворювання регресує і чітко пов'язана з рівнем глікемії в крові. При ЕНМГ виявляється аксональний поразки.

2. Аліментарні ПНПобумовлені:
недостатнім надходженням вітамінів групи В, А, Е внаслідок недоїдання чи незбалансованого харчування або порушенням всмоктування у шлунково-кишковому тракті
у пацієнтів з ахілією або ахлоргідрією після операцій гастроктомії.
при захворюваннях печінки, нирок, щитовидної та підшлункової залоз, диспротеїнеміях

У клінічній картині переважають:
парестезії
дизестезії
відчуття печіння в нижніх кінцівках
знижуються або випадають колінні, ахіллові рефлекси
відзначаються аміотрофії переважно дистальних відділів кінцівок
рухові порушення не характерні
більш ніж у 50% хворих розвивається патологія серця, включаючи кардіомегалію та миготливу аритмію, набряки на ногах, ортостатична гіпотензія, зниження маси тіла, анемія, стоматит, глосит, хейльоз, дерматит, діарея, атрофія рогівки

3. Алкогольні ПНП- Варіант аліментарних ПНП. Пов'язані з дефіцитом вітамінів В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е внаслідок дії етанолу, а також його безпосереднього токсичного впливу на метаболізм у нейронах.

Захворювання найчастіше проявляється дистальною симетричною вегетосенсорною ПНП.

Характерно:
болі в ногах різного ступеня виразності
крампі
дизестезії
вегетативно-трофічні порушення представлені змінами кольору шкіри, гіпо-або ангідрозом кистей і стоп, випаданням волосся на гомілках.
симетричне зниження вібраційної, тактильної, больової та температурної чутливості в дистальних відділах ніг, їх помірна аміотрофія
випадання ахіллових, рідше колінних рефлексів
часте поєднання з мозочковою атаксією, вираженою виключно в ногах (синдром Марі-Фуа-Алажуаніна), поліенцефалопатією Гайє-Верніке, корсаківським синдромом, епілептичними нападами, хронічним гепатитом

Рухові порушення трапляються рідко, ураження черепних нервів не характерно.

Течія хвороби регресує.
При ЕНМГ реєструється класичний аксональний тип ураження нервів.

4. ПНП критичних станіврозвивається при тяжких інфекціях, травмах чи інтоксикаціях, що супроводжуються поліорганною недостатністю. Тривала втрата свідомості, значна тяжкість стану хворих маскує симптоми ПНП, які можна запідозрити у разі:
випадання глибоких рефлексів
раннього (через 1-3 тижні) розвитку аміотрофій та м'язових контрактур у дистальних відділах кінцівок
відсутності самостійного дихання при припиненні ШВЛ, що не можна пояснити наявною легеневою та серцево-судинною патологією.

У хворих хворих виявляється неспецифічними симптомами вираженої асиметричної дистальної сенсомоторної ПНП.

Течія хвороби регресує, часто з помірними резидуальними явищами.
При ЕНМГ реєструється аксональний поразки.

Спадкові поліневропатії

Це гетерогенна група хвороб, що успадковуються за: аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним і Х-зчепленим з підлогою типами.

1. Спадкова сенсомоторна ПНП(Хвороба Шарко-Марі-Тута).
Виділяють два варіантицього захворювання:
1)I тип (демієлінізуючий) зустрічається у 66,2% хворих
2)II тип (аксональний) - у 23% всіх випадків

Клінічнообидва варіанти схожі і відрізняються результатами ЕНМГ.
Захворювання починається у 10-16 років і характеризується тріадою симптомів:
1.атрофія кистей та стоп
2. розлад поверхневих видів чутливості
3.гіпо-або арефлексія

У хворих часто формуються деформації стоп (фрідрейхівські, порожнисті, еквіноварусні). У деяких пацієнтів спостерігається помірно прогресуючий, висхідний перебіг. Руки залучаються пізніше і вражені меншою мірою. Характерний виражений міжсімейний та внутрішньосімейний поліморфізм.

2. Хвороба Дежеріна-Сотта (III тип) та хвороба Рефсума (IV тип)починаються з перших років життя та виявляються руховими порушеннями в кінцівках у поєднанні з гіпертрофією периферичних нервів та іхтіозом.

3. Спадкова ПНП зі схильністю до паралічів від здавленняє своєрідною рецидивною фокальною ПНП, що успадковується за аутосомно-домінантним типом. Починається у віці 20-30 років з рівною частотою у чоловіків та жінок.

клінічна картинапов'язана з формуванням безболісно гострих мононевропатій, що протікають, або множинних мононевропатій з руховими і чутливими порушеннями в кінцівках.

Найчастіше уражаються нерви в місцях їхньої найбільш типової компресії.після незначних травм та здавлень:
малогомілковий (35%)
ліктьовий (20%)
променевий (9%)

Неврологічні симптоми зберігаються від кількох днів за кілька тижнів. З перебігом хвороби регрес уповільнюється із формуванням аміотрофій кінцівок.
При ЕНМГ виявляється демієлінізуючий характер ураження.
Більшість хворих прогноз сприятливий.

Токсичні поліневропатії розвиваються внаслідок:
прийому низки медикаментів (вінкрістин, цисплатин, етамбутол та ін.)
інтоксикації побутовими або промисловими отрутами, такими як свинець, миш'як, талій, сірковуглець, оксид азоту, і виявляються як чисто моторні (наприклад, свинцеві) або сенсорні (сірковуглецеві та ін.) ПНП

ПНП, зумовлені впливом фізичних факторів, розвиваються при:
загальної чи локальної вібрації
після відморожень, опіків, електротравм
Характеризуються переважно чутливими порушеннями кінцівок.

Полінейропатія є ураженням периферичних нервів і кровоносних судин, які забезпечують їх харчуванням. Цей патологічний процес іноді називають поліневропатією, змінюючи одну літеру, нейропатією, полірадикулонейропатією або поліневритом, проте останнє (поліневрит) сприймається як запалення, а для периферичних нервів справжній запальний процес якось не характерний, якщо він і зустрічається, то дуже рідко.

Основу полінейропатій складають інші фактори: порушення обміну (яскравий приклад – діабетична полінейропатія), ішемічні фактори, механічні пошкодження, які дають морфологічні зміни в нервових волокнах. І навіть інфекція, що потрапила в нервові волокна, не дає типового запалення, а проявляється як алергічна реакція. Саме тому слово «поліневрити» поступово йде з термінології.

Якщо, крім периферичних нервів, порушення зачіпають коріння спинного мозку, хворобу починають називати полірадикулонейропатією. Патологічний процес найбільш помітний при поразці дистальних відділів ніг (полінейропатія нижніх кінцівок) – його видає характерна «півняча хода» хворого.

Причини розвитку даної патології найрізноманітніші, практично будь-який фактор, який негативно вплинув на організм хоча б один раз, здатний призвести до виникнення хвороби, при цьому окремі випадки захворювання назавжди залишаються загадкою.

Як зрозуміти діагноз?

Найчастіше пацієнти в «діагнозі» бачать непросто слово «полінейропатія», зазвичай до нього додано певне визначення. І якщо слова «алкогольна» чи «токсична» більш-менш зрозумілі людям, то інші терміни («аксональна» та «демієлінізуюча») викликають питання. Щоб читачеві були зрозумілі значення цих визначень, доведеться, спираючись на дані різних джерел, спробувати якось класифікувати цю патологію, оскільки загальноприйнятого варіанта класифікації на сьогоднішній день поки що не розроблено.

За походженням виділяють такі форми поліневропатії:

• Аліментарну.
• Спадкову.
• Аутоімунну.
• Метаболічну (печінкова, уремічна, діабетична полінейропатія).
• Токсичну.
• Інфекційно-токсичну.

Тим часом, у літературі можна зустріти й інший поділ хвороби за етіологічним фактором, де розрізняють: запальніхоча справжнє запалення відносять до розряду вкрай рідкісних, токсичні, алергічніі травматичніваріанти.

демієлінізація при нейропатії

Залежно від типу патологічного процесу виділено дві форми захворювання та, схоже, думки тут не розходяться:

1. Аксональна полінейропатія – вона виникає у разі пошкодження аксона;
2. Демієлінізуюча – формується від демієлінізації нервових волокон.

Слід зазначити, що ці дві форми недовго, а тому не завжди, існують у чистому вигляді: при первинному ураженні аксона як вторинна патологія приєднується демієлінізуючий компонент, а при демієлінізації – аксональний.

Немає особливих розбіжностей щодо класифікації полінейропатії характером перебігу, тому в описі хвороби можна зустріти:

• Гострі процеси;
• Підгострий варіант;
• Хронічна течія.

Крім цього, залежно від переважання симптомів того чи іншого виду нейропатії, розрізняють моторну, сенсорну вегетативні форми, які, однак, в ізольованому вигляді трапляються досить рідко, частіше відзначаються моторно-сенсорніабо сенсорно-вегетативнітипи хвороби.

Описати (або лише перерахувати) всі види нейропатії досить складно – їх дуже багато, проте слід мати на увазі, що незалежно від етіологічного фактора всі форми мають загальні клінічні прояви, які так само, як і походження, визначають терапевтичний підхід та прогноз захворювання.

Симптоми полінейропатії

типові зони ураження при полінейропатії

Системне ураження периферичних нервів відносять до головних клінічних проявів, характерних для всієї групи нейропатій і не так важливо: якому типу належить і в якому напрямку рухається патологічний процес – основні симптоми будуть присутні:

1. М'язова слабкість та атрофія;
2. Зниження сухожильних рефлексів;
3. Периферичні парези;
4. Розлад чутливості у дистальних відділах кінцівок (гіпостезії, парастезії, гіперстезії);
5. Трофічні вегетативно-судинні порушення.

Демієлінізуючі ПНП виявляються, в основному, стражданням великих мієлінових (рухових та чутливих) нервових волокон, у той час як безмієлінові вегетативні та чутливі нерви, що забезпечують поверхневу чутливість, не залучаючись особливо в процес, залишаються цілими та безпековими. Даний варіант хвороби проявляється випаданням глибоких рефлексів та порушенням вібраційних відчуттів з відносним збереженням поверхневої чутливості. Демієлінізація, торкаючись не лише дистальних відділів кінцівок, з часом розширює межі і починає поширюватися на коріння, проявляючись:

• Периферичні парези;
• Слабкістю кінцівок (дистальних відділів);
• Потовщення нервів у разі хронічного перебігу.

Така полінейропатія нижніх кінцівок не належить до незворотних процесів. За умови усунення етіологічного фактора та проведення адекватного лікування мієлінові оболонки відновлюються та протягом 1,5 – 2 місяців відбувається регрес неврологічної симптоматики.

Аксональні нейропатії можуть зачіпати волокна різного виду з поступовим розвитком патологічного стану. До характерних симптомів такого роду ПНП можна віднести:

1. Чутливі (больові, температурні) порушення;
2. вегетативні розлади;
3. Відсутність порушень глибоких рефлексів ранньому етапі хвороби.

Навряд чи очікується повного відновлення втрачених функціональних здібностей у разі аксонопатії. Аксони регенеруються повільно, а відростки аксонів, що збереглися, хоч і намагаються компенсувати втрату, але не мають можливості зробити це повною мірою.

Однак, враховуючи те, що для отримання гарного ефекту від терапевтичних заходів, насамперед, важливий причинний фактор, його пошуку приділяється особлива увага.

Які чинники змушують страждати на периферичні нерви?

ураження НК при діабеті

Цукровий діабет – головна причина

Найчастіше нейропатію мають на увазі, коли говорять про ускладнення дуже поширеного по всій земній кулі захворювання – цукрового діабету (діабетична нейропатія), тому не можна не підкреслити його чільне положення у списку причин. Ураження дрібних судин при цукровому діабеті відзначається у половини і більше пацієнтів, які страждають на цукровий діабет. Коли виявить себе хвороба - прогнозувати складно, це може статися ще на початку захворювання і стати першими симптомами ЦД, або розвиток захворювання може відкластися на невизначений термін, який обчислюється багатьма роками.

Головним фактором, що запускає механізм розвитку діабетичної нейропатії, виступає ішемічний компонент і метаболічні розлади в нервовому волокні.

Поява перших неврологічних ознак діабетичної полінейропатії (відчуття вібрації на кісточках коротшає, ахіллові рефлекси знижуються) не дає підстави вважати, що хвороба почне стрімкий розвиток. З цими симптомами діабетик може прожити довгі роки, не пред'являючи інших скарг на початок прогресування процесу, коли клінічна картина набуває типового для нейропатії забарвлення:

• З'являється сильна, дуже болісна болючість у стопах і гомілках, яка в теплі і в спокої набуває ще більшої гостроти;
• Стопи стають слабкими;
• Починає страждати вегетативна іннервація;
• Інтенсивність болю з часом продовжує наростати – вони стають нестерпними;
• Одночасно з наростанням болю з'являється сверблячка (не завжди, але дуже часто), змінюється колір шкірних покривів (від фіолетового до чорного);
• Формується діабетична стопа, що призводить не тільки до зниження функціональних можливостей нижніх кінцівок, але нерідко є причиною їхньої ампутації.

Полінейропатія нижніх кінцівок, що розвивається на тлі цукрового діабету – це найчастіше серйозне ускладнення «цукрової» хвороби 2 типу та головний більендокринологів, тому встановлений діагноз (ЦД) є приводом для профілактики ураження нервових волокон, а поява перших ознак – для перегляду терапії у бік підвищення ефективності. Крім заходів, спрямованих на компенсацію основного захворювання (ЦД), призначається лікування, яке передбачає поліпшення кровопостачання, знімає набряклість, що перешкоджає проникненню інфекції (антибактеріальна терапія місцево).

Діабетична нейропатія, відео – програма "Жити здорово!"

Запустити механізм формування нейропатії та зробити її супутньою, крім можуть й інші захворювання: гематологічна патологія, колагенози, біліарний цироз, новоутворення, гіпотиреоз, множинна мієлома та ін.

Дефіцит вітамінів групи В

Дефіцит окремих вітамінів із групи В (В1, В12, В6), які від природи мають нейротропний ефект (позитивно впливають на ЦНС і периферичні нерви), тому в медикаментозній формі використовуються як важливі засоби патогенетичного лікування. Звичайно, якщо в організмі з якихось причин складеться недолік цих вітамінів, який не буде швидко заповнений, то незабаром заявлять про себе симптоми хронічної аксональної полінейропатії.

1. Дефіцит вітаміну В1 (тіамін) викликає нейропатію нижніх кінцівок, що нагадує діабетичну або алкогольну;
2. Недолік В6 (піридоксин) - формує переважно сенсорні порушення, що виявляються онімінням і поколюванням;
3. (ціанокобаломін) – найчастіше призводить до дегенерації спинного мозку та ураження задніх канатиків, іноді – до розвитку сенсорних порушень з онімінням та поколюванням.

Основним методом лікування полінейропатії подібного типу є введення вітамінів групи В та аскорбінової кислоти у терапевтичних дозах, а також дієта, насичена даними корисними речовинами.

Токсична форма

Токсична форма захворювання з ураженням черепних нервів може розвиватися як ускладнення інфекційного процесу, що викликається такими агентами, як бацила Леффлера (дифтерійна паличка – дифтерійна нейропатія), вірус герпесу, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).

Тяжкі інтоксикації, що розвиваються внаслідок проникнення в кров чужих людському організму речовин, які потрапляють туди випадково або навмисно з метою звести рахунки з життям: миш'як, метанол, який плутають з етанолом, чадний газ, дихлофос та інші фосфорорганічні (або отруйні) хімічні сполуки. Токсичну полінейропатію формує і хронічне вживання алкогольних напоїв, Різниця лише в тому, що перелічені вище отрути діють дуже швидко і вражають нерви за 2-4 дні, викликаючи гостру аксональну полінейропатію, а алкоголік труїть свій організм місяцями і роками, створюючи грунт для прогресування патологічного процесу. У більшості випадків протягом півроку людина, яка страждає на алкоголізм, «використовує свої шанси» отримати дану хворобу.

Алкогольна полінейропатія розвивається у 2 - 3% людей, які не знають заходів у міцних напоях, і знаходиться на другому місці після діабетичної. Основну роль формуванні патологічного процесу грають 2 чинники: 1) токсична дія етанолу на нервову систему, 2) метаболічні порушення в нервах. Від впливу алкоголю страждають не тільки периферичні нерви, певні зміни зачіпають головний і спинний мозок.

Симптоми алкогольної полінейропатії розвиваються поступово:

• Болі в ликах, що посилюються при натисканні, та парестезії в дистальних відділах з'являються першими;
• Дещо пізніше приходить слабкість і паралічі, які стосуються як верхніх кінцівок, так і нижніх;
• Паретична мускулатура швидко починає атрофуватись;
• Глибокі рефлекси підвищуються, їх зони розширюються;
• Починає проявлятися порушення поверхневої чутливості на кшталт шкарпеток і рукавичок;
• Поглиблення клінічних проявів за відсутності лікування може призвести до того, що зовнішні ознакиПНП починають нагадувати спинну сухотку при сифілісі, проте відсутність характерних симптомів(RW – позитивна, порушення сечовипускання, «простріли») вказує на інший причинний фактор та інший тип нейропатії, що нічого спільного з сифілісом не має.

Іноді алкогольна полінейропатія стрімко розвивається і відбувається це зазвичай після сильного переохолодження. Для такого типу характерний широкий діапазон змін у нервової системи, хворі, як правило, мають «красномовний» зовнішній виглядта пред'являють масу скарг. Вазомоторні, секреторні та трофічні порушення є причиною посиленого потовиділення, набряклості дистальних відділів нижніх та верхніх кінцівок, зміни температури та кольору шкірних покривів.

Больові відчуття при алкогольній полінейропатії можуть наростати протягом кількох місяців. Тим часом своєчасне лікування, яке включає вітамінотерапію, ноотропи, фізіотерапевтичні процедури, прозерин, здатне повернути розвиток процесу назад.

На закінчення цього розділу слід згадати про нейропатію, що розвивається від вживання речовин, призначених для лікування та профілактики хвороб. Медикаментозна полінейропатія розвивається на тлі лікування препаратами, які важко віднести до простих: солі золота, вісмут, сульфаніламіди, протисудомні, антибактеріальні та хіміопрепарати. В інших випадках периферичні нерви можуть уражатися після походу на щеплення (введення вакцин та сироваток).

Травми, компресія, переохолодження та невідомий фактор

У цьому підрозділі ми зібрали дещо схожі причини, адже нерідко можна чути, що прояви хвороби розвинулися після забитого місця або переохолодження, іноді ознаки полінейропатії з'явилися в результаті інфекції або внаслідок компресійних синдромів, якими такий багатий.

Таким чином, причиною нейропатії нерідко виступають:

Особливий інтерес викликає полінейропатія, яку спочатку назвали післяпологовим поліневритом. При подальшому вивченні цього патологічного стану з'ясувалося, що він не настільки післяпологовий і здатний розвиватися на будь-якому терміні вагітності, тому зараз хвороби дано іншу назву - полінейропатія вагітних.

Походження ПНП вагітних пов'язують:

• З нестачею вітамінів (групи В – особливо) під час вагітності;
• З підвищеною чутливістю до білків, які потрапляють в організм жінки від плаценти та плоду та є для неї чужорідними;
• З токсичним впливом продуктів обміну на периферичні нерви.

Симптоми полінейропатії нижніх кінцівок (парестезії, парези, паралічі та болі) з'являються на тлі повного благополуччя, проте нерідко розвиток хвороби на цьому не закінчується і до симптомів ПНП приєднуються ознаки інтоксикації (загальна слабкість, нудота, блювання та ін.).

Основне лікування цієї патології – призначення вітамінних комплексів, Що містять вітаміни групи В, десенсибілізуюча терапія

Спадковість

Спадкові нейропатії являють собою неоднорідну групу патологічних станів: деякі мутації генів зумовлюють одну єдину ознаку, а інші, навпаки, дають масу різних симптомів, серед яких виявляє себе ураження периферичних нервів.

До метаболічних нейропатій відносять амілоїдози, отримані у спадок, а також порфірії та порушення ліпідного обміну того ж походження. Загадкові форми являють собою спадкові моторно-сенсорні (синдром Шарко-Марі-Тута) і сенсорно-вегетативні типи (хвороба Фабрі). Як приклад спадкових ПНП наведемо хворобу Фабрі (ознака, зчеплена зі статтю, лізосомна хвороба накопичення), при якій нейропатія виступає як один із численних симптомів. Оскільки ген, який контролює цю патологію, знаходиться в Х-хромосомі, переважно хворіють чоловіки, що зрозуміло - вони мають тільки одну Х-хромосому і, якщо вона виявилася дефектною, хвороба неминуча. Однак відомі випадки захворювання жінок, але чому це відбувається – від генетиків досі однозначної відповіді не було. Захворювання має багату симптоматику (непереносимість навантажень, зниження потовиділення, ураження внутрішніх органів) та характерний зовнішній вигляд хворого (акромегалія). Прояви нейропатії однаковою мірою можуть зачіпати і нижні і верхні кінцівки: ступні та долоні відчувають постійне печіння, оніміння, болючість. Симптоми посилюються при кризі, що провокується стресом, холодовою або тепловою дією.

Лікування

Хоча лікування полінейропатії визначається з урахуванням причинного фактора та передбачає вплив на основне захворювання, що спричинило ураження периферичних нервів, терапевтичні заходи мають бути комплексними з одночасною спрямованістю на ліквідацію симптомів ПНП.

Проблема лікування метаболічних форм ПНП, якими насамперед є найпоширеніші типи: діабетична полінейропатія (ускладнення цукрового діабету 2 типу) та алкогольна полінейропатія (наслідок хронічної алкогольної інтоксикації). Як правило, ці, а нерідко й інші нейропатії супроводжуються інтенсивним больовим синдромом і вираженим порушенням чутливості. Для зменшення клінічних проявів сучасна медицина пропонує різні методи лікування:

Полінейропатія (залежно від свого походження та клінічних проявів) іноді надовго може прикувати пацієнта у ліжку. І він сам, і, особливо, його близькі повинні пам'ятати, що не всі у владі хімічних сполук, які називають ліками. Чималу роль відіграє правильне харчування, реабілітаційні заходи та, особливо – догляд та турбота.

Відео: периферична полінейропатія, програма "Про найголовніше"

На ваше запитання відповість один із провідних.

На даний момент на запитання відповідає: О. Олеся Валеріївна, к.м.н., викладач медичного вишу

Подякувати фахівцю за допомогу або підтримати проект Судинфо можна довільним.

Прогресуючий над'ядерний параліч (ПНП, хвороба Стіла-Річардсона-Ольшевського) є спорадичним нейродегенеративним захворюванням з переважним залученням підкіркових і стовбурових структур, яке характеризується швидко прогресуючим акінетико-ригідним синдромом з постуральною неустойчивостью, постуральною нестійкістю, постуральною неустойчивостью.

Захворювання в цілому дебютує пізніше за хворобу Паркінсона, у віці від 55 до 70 років. Синдром паркінсонізму при ПНП має низку своїх особливостей.

Зокрема, гіпокінезія більш виражена в аксіальній мускулатурі, ніж у дистальних відділах кінцівок. В результаті швидко наростає гіпокінезія голови та тулуба. Це проявляється вираженою гіпомімією з формуванням маскоподібної особи у вигляді застиглої «маски здивування» з неконцентрованим поглядом, який часто спрямований в одну точку.

Виражена гіпокінезія тулуба проявляється утрудненнями вставання, виникають труднощі зміни становища тулуба, як наслідок, пацієнти часто падають.

Ригідність, на відміну від хвороби Паркінсона, більш виражена в аксіальній мускулатурі та проксимальних відділах кінцівок, тоді як у дистальних відділах м'язовий тонус може бути нормальним або навіть зниженим.

Найбільш виражена ригідність у м'язах шиї та спини, що призводить до формування так званої «гордовитої» постави, а іноді навіть формується ретроколіс, що разюче відрізняється від згубної пози пацієнтів із хворобою Паркінсона.

Іншою особливістю синдрому паркінсонізму при прогресуючому над'ядерному паралічі є відносна симетричність симптоматики. Тремор практично відсутній.

Розлади ходьби найчастіше виявляються підкірковою астазією, пацієнтові складно утримувати центр тяжкості в площі опори, при поворотах пацієнти повертаються всім тулубом, особливі труднощі викликає ходьба похилими поверхнями, що призводить до частих падінь, зазвичай назад. Під час перевірки постуральної стійкості пацієнти падають, як «підпиляне дерево».

Характерною особливістю є ранній розвиток псевдобульбарного синдрому з дизартрією, дисфагією, рефлексами орального автоматизму, насильницьким сміхом та плачем. Виражені пірамідні та мозочкові розлади не характерні для ПНП, і про залучення пірамідної системи може говорити лише двостороннє пожвавлення сухожильних рефлексів, рідше — клонуси стоп.

Окорухові порушення є одним із найбільш значущих ознак прогресуючого над'ядерного паралічу. Найбільше обмеження співдружніх рухів очних яблук вниз, але, на жаль, воно може розвиватися лише на другому-третьому році захворювання.

З найбільш ранніх ознак окорухових розладів виділяють уповільнення або гіпометрію, вертикальних саккадичних рухів очей і порушення їх плавності. Ще через один-три роки порушуються горизонтальні рухи очей, що призводить до тотальної офтальмоплегії.

Більшість пацієнтів виявляють ознаки афективних і когнітивних розладів, характерних для лобової дисфункції, і навіть розлади циклу «сон-неспання» як інсомнії, ранніх пробуджень, моторної активності уві сні.

Слід зазначити, що розлади сну при цій нозологічній формі зустрічаються частіше, ніж за інших захворюваннях, що супроводжуються паркінсонізмом. Хвороба прогресує значно швидше паркінсонізму — вже через чотири-п'ять років пацієнт прикутий до ліжка.

При нейровізуалізації виявляють атрофію покришки, зменшення поперечного діаметра середнього мозку, атрофію верхніх горбків, розширення чотиригорбової цистерни та розширення задньої частини третього шлуночка.

Для встановлення діагнозу прогресуючого над'ядерного паралічу найчастіше використовують критерії NINDS-SPSP:

1. Облігатні ознаки:

• прогресуюча течія;
• початок після 40 років;
• парез вертикального погляду (вгору чи вниз);
• розвиток вираженої постуральної нестійкості з частими падіннями першому року захворювання.

1. Ознаки, що свідчать проти діагнозу:

• енцефаліт в анамнезі;
• синдром «чужої» кінцівки; порушення складних видів чутливості;
• фокальна атрофія лобових або тім'яно-скроневих відділів на МРТ;
• галюцинації та марення, не пов'язані з дофамінергічною терапією;
• кіркова деменція альцгеймерівського типу (з вираженою амнезією, афазією або агнозією);
• виражені мозочкові симптоми, рано розвивається незрозуміла вегетативна недостатність (ортостатична гіпотензія, імпотенція, розлади сечовипускання);
• виражена асиметрія симптомів паркінсонізму (особливо брадикінезії);
• нейровізуалізаційні ознаки структурних змін головного мозку (наприклад, інфаркти базальних гангліїв та стовбура, фокальна (лобарна) атрофія);
• хвороба Уіппла, підтверджена за необхідності полімеразною ланцюговою реакцією.

1. Ознаки, що свідчать на користь діагнозу (не є обов'язковими для діагнозу):

• симетрична акінезія або ригідність, більш виражена у проксимальному відділі, ніж у дистальному;
• патологічна установка шиї (ретроколіс);
• відсутня, мінімальна або минуща реакція симптомів паркінсонізму на препарати леводопи;
• ранній розвиток нейропсихологічних порушень, у тому числі двох і більше з наступних ознак – апатія, порушення абстрактного мислення, зниження мовної активності, польова поведінка, ехопраксія, або лобових знаків.

Можливий діагноз ПНП вимагає або паралічу вертикального погляду (вгору або вниз), або уповільнення вертикальних саккад у поєднанні з вираженою постуральною нестійкістю та частими падіннями, що розвиваються на першому році захворювання.

Імовірний діагноз ПНП вимагає поєднання паралічу вертикального погляду (вгору або вниз) і вираженої постуральної нестійкості, що рано розвивається.

Достовірний діагноз ПНП потребує наявності критеріїв клінічно можливого або ймовірного ПНП та типових гістологічних змін.