Паркинсонизъм-плюс синдроми. Прогресивна надядрена парализа. Кортикално-базална дегенерация. Полиневропатия От какви фактори страдат периферните нерви?

ID: 2017-07-23-A-16300

Оригинална статия (безплатна структура)

Полянская О.В., Куташов В.А.

FBOU VGMU тях. Н.Н. Бурденко, Министерство на здравеопазването на Русия, Катедра по психиатрия и неврология, Институт за следдипломно образование

Обобщение

Представено е описание на клиничен случай, при който в ранен стадий на заболяването е имало симптоми, характерни както за прогресивна надядрена парализа, така и за мултисистемна атрофия. Представено е динамично наблюдение на пациента в продължение на 4,5 години.

Ключови думи

Клиничен случай, прогресивна надядрена парализа, мултисистемна атрофия

Член

Въведение. Мултисистемната атрофия (MSA) и прогресиращата надядрена парализа (PNP) са невродегенеративни заболявания, които преди това са принадлежали към групата на болестта Паркинсонизъм плюс. Клиничната картина се основава на синдрома на Паркинсон с ниска ефективност на специфична терапия, когнитивни нарушения и допълнителни симптоми, въз основа на които впоследствие са идентифицирани индивидуални нозологии. И при MSA, и при PNP са засегнати подкорковите и стволовите структури.

И двете заболявания, мултисистемна атрофия и прогресираща надядрена парализа, се срещат в неврологичната практика главно като спорадични; мултисистемната атрофия има няколко вида развитие и протичане на заболяването, които могат да бъдат представени като „чист“ и „смесен“ вариант, за прогресираща надядрена парализа, характерни са и различни клинични варианти на начало, развитие на заболяването, описани са както традиционни, така и необичайни и нетипични комбинации симптоми, което води до значителни затруднения при диагностицирането на всяко от тези заболявания. В ранните етапи, когато симптомите все още не са изразени и клиничните синдроми са в процес на формиране, тези заболявания имат значителен брой общи черти под формата на синдром на паркинсонизъм, автономна недостатъчност, окуломоторни нарушения, псевдобулбарен синдром, когнитивни нарушения, емоционални и личностни нарушения и нарушения на съня. което причинява значителни трудности при диференциална диагноза.

Понастоящем проблемът с диференциалната диагноза на тези заболявания представлява интерес както поради различната прогноза по отношение на развитието на деменция и запазването на независимостта на пациента, така и поради идентифицирането на фамилни случаи с мултисистемна атрофия и с прогресивна надядрена парализа, във връзка с която се предполага, че че генетичните фактори могат да повлияят на патогенезата и развитието на тези заболявания. Според молекулярно-генетични изследвания, един от вариантите на мултисистемна атрофия е свързан с мутация в гена COQ2, разположен в областта 4q21.22-q21.23, семеен вариант на прогресивна надядрена парализа - с мутация в гена MAPT, разположен в района 17q21.31.

Описание на клиничния случай.Като илюстрация на сложността на диференциалната диагноза между мултисистемна атрофия и прогресивна надядрена парализа, представяме описание на клиничен случай на динамично наблюдение на пациент М., на 60 години, който е лекуван няколко пъти в различни отделения на Воронежска градска клинична болница за спешна медицинска помощ №1.

За първи път в полезрението на невролог, пациентката М. дойде, когато беше на лечение в гинекологичния отдел на ВГКБМСП № 1 за вулвовагинит и вулводиния. Насочена е към невролог за консултация.

Оплаквания и история на заболяването.

Пациентът се притесняваше от периодично главоболие, епизоди на повишено кръвно налягане до 150/90, усещане за прекъсвания в работата на сърцето, влошаване на зрението (от -5 диоптъра до -9 през последните 3 години). Основното оплакване е нестабилността при ходене, чести падания, особено при влажно кишаво време. При падане той се наранява, получава охлузвания. Не губи съзнание. На два пъти пациентката „имала предчувствие“ за падането: тя тръгнала по улицата и осъзнала, че е на път да падне. Опитах се да предотвратя това, но все пак паднах. Случайен минувач, който помогна да стане, отбеляза: „Защо падна, в края на краищата, дори не се спънахте?!“. Преди няколко години имаше епизод, когато пациентът вървеше по улицата, чувстваше нестабилност при ходене и рязко отклонение встрани, „започна да отнема“. Пациентката се опита да „коригира курса“, но това не можа да се направи, поради което, за да не излезе на пътното платно, трябваше да хване стълба и да го задържи известно време. Тогава състоянието се подобри, пациентът успя да продължи пътуването. След като установи доверителна връзка с лекаря в хода на разговора, пациентът призна, че освен нестабилност и падания, тя се притеснява и от често уриниране, понякога достигащо няколко пъти в час, с императивен характер на пориви, нарушение поради често уриниране през нощния сън, затруднения в комуникацията, професионален дейности. Загрижени за честите движения на червата (често заедно с уриниране), разхлабени изпражнения. Понастоящем, освен често уриниране, тя се оплаква от изтръпване и парене в областта на външните генитални органи по време на уриниране, свързва това с обостряне на вулвовагинит.

Пациентът вярва, че здравето й е било нарушено преди около 3 години, когато пациентът е изцедил и изгорил кипене във влагалището си с брилянтно зелено. Скоро след това се появяват дизурични оплаквания: дискомфорт при уриниране, чувство, че има някаква маса в уретрата, чуждо тяло или възпалителен инфилтрат. Пациентът също така отбелязва по-чести позиви за уриниране, актът на уриниране периодично е бил болезнен. Първо, тя се лекува независимо „от цистит“, приема различни антибиотици, след това се обръща към уролози, диагностицира се с остър, след това хроничен цистит, който често се влошава, което се потвърждава от тестове на урината, ултразвуково изследване на пикочния мехур. През последните две години пациентът приема лекарството Spazmex за свръхактивен пикочен мехур по препоръка на уролози. Започнах да го приемам с минимални дози, лекарството имаше положителен ефект, но периодично все пак трябваше да увелича дозата на лекарството. В момента пациентът отбелязва значително намаляване на ефективността на лекарството, особено през последните няколко месеца, седмици. За пътуване, работа, той използва подложки, когато се разхожда из града изгражда маршрути, за да може да отиде до всяка институция до тоалетната. Пациентът отбелязва, че всички позиви за уриниране са силни, преминаването на урината през уретрата се чувства добре. Количеството приета течност се оценява като малко или средно, около 1,5-2 литра. Отрича жаждата.

Анамнеза на живота.

Тя работи като адвокат, разведена, живее със сина си, който страда от психично заболяване. Пациентът има и дъщеря, която живее отделно със семейството си. Преди няколко години имаше изкълчване на ключицата при автомобилна катастрофа, възстанови се бързо и добре, върна се на работа. Онкологични, венерически болести, туберкулоза, болест на Боткин, той отрича. От няколко години се съобщава за алергични реакции към цветен прашец. Тя отрича алергии към храни и лекарства. Наблюдавана е от УНГ лекар с диагноза алергичен ринит.

Неврологичен статус. Пациентът е в ясно съзнание, комуникативен, адекватен, правилно ориентиран. Телосложението и походката са забележителни: пациентът е с астенично телосложение, високо, раменете са обърнати назад, главата също е отхвърлена малко назад, гърбът е прав, практически не се огъва и не се движи при ходене. В същото време движенията в областта на тазовия пояс са донякъде излишни, походката е „разхлабена“, стъпката е широка, краката са разположени далеч един от друг. Ретроколис.

Речта е правилна, с богат речник, емоционално оцветена, с ярки интонации. Скоростта на речта е умерена, по-близо до бавна, речта е донякъде нередовна, вискозна. Гласът се модулира добре, но тембърът е „напукан, груб“ и има носов оттенък. Когнитивните тестове, използващи Краткото когнитивно оценяване, Тестът за чертане на часовника, Скалата за когнитивна оценка в Монреал и теста на фронталната батерия показаха нормални резултати.

Зениците са равни, закръглени, с обичайния диаметър, реагират живо на светлината. Очните прорези D \u003d S, движенията на очните ябълки хоризонтално изцяло, вертикално - с особености: проследяването на движенията нагоре и надолу е трудно, трудности при фиксиране на погледа в тези позиции, при продължително присъствие на неврологичния малес в тези позиции, пациентът много бързо отклонява погледа си. Болезненост, гадене, замаяност, двойно виждане в тези позиции на очите отрича. Движението на очите към горната и долната коса позиция също е сложно. Вероятно се формира пареза на погледа нагоре и надолу. Рефлексите на роговицата са живи, симетрични. Чувствителността на лицето не се променя, долночелюстният рефлекс е анимиран, симетричен. Лицето е симетрично. Преглъщането е запазено. Език по средната линия, без атрофия и фасцикулации, розов, влажен. Определят се умерено изразени симптоми на орален автоматизъм: хоботен, назолабиален. Обхватът на активните движения в крайниците е пълен, без пареза. Мускулният тонус е повишен при екстрапирамиден тип във всички мускулни групи, включително аксиалните мускули. Разкрива се феноменът гъвкавост на восъка, явлението Нойк-Ганев е ясно представено от 2 страни. Дълбоките рефлекси от ръцете са умерени, без разлика в страни, от краката - по-близо до ниските, също симетрични. Чувствителността в крайниците, корема не е променена. Пациентът отказа да провери чувствителността в аногениталната зона. В положението на Ромберг пациентът лесно залита надясно. Тестът пръст-нос се извършва с леко намерение вдясно. Тестът на калценалното коляно се извършва с дясна атаксия. Откриват се слабо изразена адиадохокинеза, хиперметрия, дисметрия вляво. Няма менингеални признаци.

По този начин, според резултатите от разпит на пациента и първоначалния преглед, са идентифицирани следните нарушения: хипокинетично-твърд синдром с преобладаване на мускулния тонус в аксиалните мускули и формиране на разтегателната позиция на тялото, псевдобулбарен синдром, окуломоторни нарушения, нарушения на походката, постурална нестабилност и падания, разстройства на малкия мозък, нарушения сън, вегетативни нарушения под формата на пикочни нарушения и артериална хипертония. Повечето от тези симптоми могат да се появят и при двете обсъждани заболявания (синдром на Паркинсон, псевдобулбарен синдром, нарушения на съня). Някои от тях обаче са по-типични за MCA (малки мозъчни симптоми, вегетативни нарушения), докато други са по-типични за PNP (поза на удължаване при ходене, нестабилност на позата, пареза на вертикалния поглед, особено надолу).

1. ЯМР на мозъка.
2. Преглед от офталмолог, ендокринолог.
3. Гликемичен профил, ниво на гликозилиран хемоглобин, контрол на електролитите (калий, натрий, калций) в динамика.
4. Измерване на обема на консумирана течност на ден и обема на отделената урина на ден, общ анализ на урината, водене на дневник за уриниране.
5. Определяне на концентрацията на естроген в кръвта, антидиуретичен хормон.

След 3 месеца пациентът е прегледан отново (през периода на хоспитализация в урологичното отделение за обостряне на хроничен цистит). На ЕЕГ - вариант на възрастовата норма, на ЯМР на мозъка - леко разширяване на страничните вентрикули, на очното дъно - ангиопатия на ретината, аномалии в биохимичните параметри, в съдържанието на хормони и електролити не са открити, ендокринологът не разкрива заболявания на ендокринната система. Според дневника за уриниране броят им варира в различни дни от 8 до 27 на ден, през нощта - от 1 до 7. През тези 3 месеца пациентът се оплаква от увреждане на паметта за текущи ежедневни събития, професионалната памет не страда. Промяната на почерка се притеснява: тя стана по-небрежна, помия. През последните 3 месеца тя е отслабнала с 2 кг. По отношение на нарушенията на уринирането той отбелязва, че има "добри дни", когато честото уриниране не притеснява много, и "ужасно", когато пациентът постоянно тича до тоалетната. Пациентът обърна внимание на следното: след приемане на аналгетик за облекчаване на главоболието, тя забелязва намаляване на броя на пътуванията до тоалетната същата вечер, по-късно „експериментира“ няколко пъти, като аналгетик приема в онези дни, когато уринирането е било особено често, приемането на лекарството е довело до леко намаляване на уринирането ...

В неврологичния статус се определят следните промени: повторно изследване на когнитивните функции разкрива наличието на умерени когнитивни нарушения: според краткото изследване на когнитивното състояние (MMSE) - 26 точки, по скалата на Монреал (MoCA) - 24 точки. Забавеното възпроизвеждане на наизустени думи и броенето бяха най-нарушени. Други тестове се представиха добре. Има пареза на погледа нагоре, затруднено движение на очните ябълки надолу, нарушена плавност на хоризонталните движения на очите. В противен случай няма динамика в неврологичния статус.

Като се има предвид, че честото уриниране през този период може да бъде свързано с обостряне на хроничен цистит, както и с факта, че се е образувала пареза с поглед нагоре, движенията на очните ябълки се влошават и се появяват умерени когнитивни нарушения под формата на нарушения на паметта и броенето, диагнозата изглежда по-подходяща прогресивна надядрена парализа, при която има синдром на паркинсонизъм с преобладаване на тонуса в аксиалните мускули и формиране на позиция на разширение, няма промяна в дължината на крачка, скоростта на ходене в ранен стадий, окуломоторни нарушения са типични, особено вертикална пареза на поглед или офталмоплегия и когнитивни нарушения, които бързо достигат деменция. Според тази диагноза се очаква прогресия на симптомите на паркинсонизъм, повишена постурална нестабилност, окуломоторни нарушения, по-нататъшно влошаване на когнитивните функции с последващо развитие на деменция.

След 10 месеца се състоя следващият преглед на пациента, когато пациентът беше приет в неврологичното отделение на болницата с остра невропатия на лицевия нерв вдясно на фона на хипотермия. Пациентът отбелязва, че епизодите на нестабилност се случват със същата честота, но има по-малко падания, обяснявайки това с факта, че сега тя "гледа внимателно краката му". Основното оплакване е честотата на уриниране с неотложност. В неврологичния статус, в допълнение към изразената асиметрия на половината от лицето, се увеличават нарушенията на почерка, появяват се черти на мегалография, в противен случай няма динамика: продължава увеличение на мускулния тонус във всички мускулни групи от екстрапирамидален тип, включително в аксиалните мускули, ретроколис, но тежестта му е еднаква, ограничена движения нагоре на очните ябълки, обхватът на движенията надолу и хоризонтално е достатъчен, но движенията не са плавни. Съществуващите малки мозъчни разстройства продължават, когнитивните увреждания не прогресират: MMSE - 27 точки, MoCA - 24 точки, други тестове са нормални. Като се има предвид фактът, че не се наблюдава типично за PNP бързо стабилно прогресиране на заболяването, когнитивните функции остават непокътнати, парезата на погледа надолу, особено пълната офталмоплегия не е, има увеличение на церебеларните разстройства, персистиране на вегетативни нарушения под формата на рязко често уриниране с императивни позиви вече извън обострянето на хроничния цистит, диагнозата PNP, съгласно критериите NINDS-SPSP, изисква преразглеждане.

В тази ситуация диагнозата мултисистемна атрофия изглежда по-вероятна, при която също могат да възникнат окуломоторни нарушения, но те по правило не достигат степента на пареза на погледа или офталмоплегия; често се откриват когнитивни нарушения, които обаче не достигат степента на деменция. Що се отнася до екстензорното положение на багажника, това е чест, но не задължителен симптом на PNP.

Мнението, че клиничната картина на заболяването при този пациент е по-съвместимо с диагнозата мултисистемна атрофия, отколкото PNP, се потвърждава от следното наблюдение: 3,5 години след последната хоспитализация във ВГКБСМП No1, т.е. 4 години и 7 месеца след първата среща се състоя случайна среща с пациентката във фоайето на болницата, където тя дойде да посети свой роднина. Пациентът разпознал лекаря, казал, че нарушенията на уринирането й се влошили, присъединили се епизоди на уринарна инконтиненция, тя постоянно използва памперси, била е принудена да напусне успешна правна практика преди шест месеца, в момента работи само като поканен консултант, а през останалото време се грижи за сина си и помага на дъщеря си с внуци: придружава до училище и до допълнителни часове, проверява уроци. Речта на пациента е малко забавена, с елементи на дизартрия, емоционално оцветени, гласът е леко дрезгав, хоризонталните движения на очите се запазват (лесно прехвърля погледа от един обект на друг, движенията нагоре са ограничени, надолу - малко), походка със симптоми на церебеларна атаксия, поза на ходене с отхвърлена назад глава, обърнати назад рамене.

Заключение. По този начин, въз основа на анализа на представения случай, може да се заключи, че клиничният метод е водещ в диагностиката на заболявания, при които няма патогномонични симптоми, ясно дефинирани промени в невроизобразяването, биохимичните, инструменталните маркери. Динамичното наблюдение на пациенти със симптоми, съответстващи на няколко заболявания с подобна клинична картина, е изключително важно за изясняване на диагнозата. Както се вижда от описанието на този случай, на по-ранните етапи от развитието на заболяването клиничната картина може повече да съответства на една диагноза, а на следващите етапи на друга. В описаното наблюдение интерес представлява фактът, че пациентът комбинира няколко симптома, характерни за различни заболявания, например разтегателната позиция на багажника и ранното развитие на постурална нестабилност, които са по-характерни за PNP, и вегетативни нарушения и малки мозъчни симптоми, които са по-характерни за MSA. Може би това се дължи на някои елементи на патогенезата, общи за двете заболявания.

Литература

1. Валикова Т.А. Мултисистемна атрофия: клинични прояви, въпроси на етиопатогенезата / Т.А. Валикова, Н.В. Пугаченко, Е.С. Королева // Известия за сибирската медицина. - 2010. - No 4. - с. 100-106.
2. Сток, В.Н. Екстрапирамидни разстройства: Ръководство за диагностика и лечение / В.Н. Stock, I.A. Иванова-Смоленская, О.С. Левин // Ръководство за диагностика и лечение М.: MEDpress-inform. - 2002. - С. 176-216.
3. Ситкали И.В. Трудности при диагностицирането на прогресивна надядрена парализа / I.V. Ситкали, В.В. Раздорская // Бюлетин на медицинските интернет конференции. - 2015. - Т. 5, No 4. - С. 273-274.
4. Гапешин Р.А. Прогресивна надядрена парализа. Клиничен случай / R.A. Гапешин, Е.А. Новикова // Клинична патофизиология. - 2016. - Т.22, No 1. - С. 68-71.
5. Множествена атрофия на системата 1, податливост на; MSA1 [Електронен ресурс]. URL: http://omim.org/entry/146500 (дата на достъп 03/09/2017) №

Паркинсонизъм-плюс синдроми са група от паркинсонови заболявания, които се различават от IBD при наличието на отделни допълнителни неврологични аномалии. При тези патологични състояния могат да се наблюдават малки мозъчни, автономни, пирамидални, окуломоторни, сензорни кортикални, булбарни, когнитивни и психиатрични разстройства, както и апраксия и нарушения на движението, които не са характерни за UPS (например миоклонус, дистония или хорея).

Тези неврологични и психични разстройства може да се появи в ранните стадии на заболяването. Бързото развитие на нарушения на походката и падането или нестабилност на позата, липса на тремор в покой, ранна деменция и парануклеарна парализа са признаци, които трябва да се разглеждат като основа за предположението за синдром на Паркинсонизъм плюс. Паркинсоновите компоненти на тези състояния, като акинезия и ригидност, обикновено реагират зле на лечението с леводопа, въпреки че може да се наблюдава преходна полза в началото на лечението.

Такива заболявания обикновено се появяват през петото или шестото десетилетие от живота със средно време на оцеляване от 5-15 години. Причината за смъртта обикновено са интеркурентни инфекции като пневмония или сепсис. Етиопатогенезата на тази група заболявания в повечето случаи е неизвестна.

Въпреки очевидните клинични разлики между UPS и паркинсонизъм плюс синдроми, може да бъде трудно да се направи разлика между тези състояния. По време на клинично и патологично изследване при 24% от пациентите с клинично установена IBD при аутопсия се откриват различни варианти на синдром на паркинсонизъм. При синдромите на паркинсонизма плюс КТ или ЯМР на мозъка може да са малко информация. Те могат да открият широко разпространена церебрална или мозъчна атрофия и понякога могат да разкрият фокални промени в опашкото ядро, палидум, малкия мозък или средния мозък.

Общите и биохимичните кръвни тестове, серологичните тестове, ЕМГ и предизвиканите мозъчни потенциали обикновено са неинформативни. ЕЕГ може да открива неспецифични аномалии като забавяне на фоновата активност. Специфичните характеристики на отделните варианти на този синдром са описани по-долу.

Прогресивна надядрена парализа (PNP)

Клиничната картина на надядрена парализа... Ранната поява на нарушения на походката и загуба на постурални рефлекси с падане назад и замръзване по време на ходене в комбинация с парануклеарна парализа на погледа (първоначално ограничаване на погледа надолу) предполага PNP. Допълнителни признаци, потвърждаващи диагнозата, са аксиална ригидност и цервикална дистония с преобладаване на екстензорни позиции, генерализирана брадикинезия, "апраксия" на отваряне и затваряне на клепачите, блефароспазъм, замръзнало изражение на лицето с набръчкано чело и монотонен глас (но не и хипофония).

Когнитивно увреждане обикновено леко, но може да варира. Изпълнителните функции са особено засегнати. Наличието на тежка брадикинезия и типичен замразен израз на лицето позволява да се предположи болестта на Паркинсон при такива пациенти, но нарушената подвижност на очните ябълки, честото отсъствие на тремор и ефектът от приложението на леводопа помагат да се установи правилната диагноза.

Методи за невроизобразяване на надядрена парализа... CT и MRI понякога показват ясни признаци на атрофия в средния мозък, а по-късно и в моста.

Патоморфология на надядрена парализа... Има признаци на невронална смърт и глиоза. Засегнати са предимно холинергичните неврони на базалните ганглии и ядра на мозъчния ствол, докато кортикалните структури са ясно запазени. В цитоплазмата на невроните се откриват включвания, съдържащи агрегати от хиперфосфорилиран тау протеин.

Кортико-базална дегенерация (CBD)

Клиничната картина на кортикално-базалната дегенерация... CBD може да се прояви като рязко асиметричен или едностранен акинето-ригиден синдром, придружен от апраксия на крайниците, явлението „извънземен крайник“, сензорни нарушения на нивото на кората, чувствителен към външни стимули миоклонус, тремор на действие или позиционен тремор. Възможно е също да има признаци на парануклеарна парализа, когнитивно увреждане и пирамидални симптоми.

Методи за невроизображение на кортикално-базална дегенерация... ЯМР и КТ при някои пациенти разкриват асиметрична атрофия на фронто-париеталните области на мозъка. с патоморфология. Във фронтално-теменните региони и substantia nigra се откриват глиоза и намаляване на броя на невроните. Характерни са подути ахроматични неврони, базофилни нигрални включвания, които наподобяват картината на промените в болестта на Пик. Цитоплазмата съдържа изобилие от включвания, съдържащи агрегати от хиперфосфорилиран тау протеин.

Полиневропатия- клиничен синдром в резултат на въздействието на различни етиологични фактори върху периферните нерви и характеризиращ се с хетерогенни патогенетични механизми.

Полиневропатии(PNP) заемат второто място в структурата на заболяванията на периферната нервна система, отстъпвайки само на вертеброгенната патология, като същевременно я надминават по тежест на клиничните прояви и дезактивиращи последици.

В момента са установени три водещи патоморфологични механизма, които стоят в основата на формирането на PNP:
Валерийска дегенерация
първична демиелинизация
първична аксонопатия

Има няколко патогенетични теории за развитието на болестта:
1.Съдова теориясе основава на участието на vasa nervorum в процеса, които осигуряват кръвоснабдяване на периферните нерви, както и промяна в реологията на кръвта, което води до тяхната исхемия.
2.Теория на оксидативния стрес обяснява развитието на PNP от гледна точка на нарушения в метаболизма на азотен оксид, който променя калиево-натриевите механизми в основата на образуването на възбуждане и провеждане на импулс по нерва.
3.Теория за намалена активност на нервните растежни факторипредполага дефицит в аксоналния транспорт, последван от аксонопатия.
4.Имунологична теорияобяснява развитието на PNP в резултат на кръстосаното производство на автоантитела към структурите на PNS, последвано от автоимунно възпаление и некроза.

Причините за развитието на PNP са разнообразни и многобройни, но дори съвременните проучвания позволяват да се установи етиологичният фактор на заболяването само при 40-75% от пациентите.

Независимо от това, най-честата систематизация на PNP на етиологичния принцип.

Класификация на полиневропатиите

Автоимунна:
Остра възпалителна демиелинизираща PNP
Хронично възпалително демиелинизиращо PNP
Мултифокален мотор PNP
Паранеопластичен PNP
PNP за системни заболявания
Възпалително:
Дифтерия PNP
Проказа PNP
Лаймска борелиоза Tnp
ХИВ-асоцииран PNP
Дисметаболитни:
Диабетна PNP
Алиментарен PNP
Алкохолен PNP
PNP критични условия
Наследствен:
Сензомотор PNP тип I
Сензомотор PNP тип II
Болест на Dejerine-Sott
Рефсумова болест
PNP с тенденция към парализа от компресия.
Токсичен(лекарства или поради интоксикация с битови или индустриални отрови).
PNP поради физически фактори.

Автоимунни полиневропатии

1. Остър възпалителен демиелинизиращ PNP(AIDP, синдром на Guillain-Barré) се среща с честота 1-2 случая на 100 хиляди от населението, по-често при мъжете, и има два пика на честота: на 20-24 и 70-74 години.
Характеризира се с появата на остра (или подостра) прогресивна симетрична слабост в крайниците със загуба на сухожилно-периостални рефлекси. В 70% от случаите AIDP се предшества от различни инфекции, пренесени предния ден (1-3 седмици). В други случаи заболяването се развива без видима причина.
Обикновено AIDP започва с болка в мускулите на прасеца (крампи) и парестезии в пръстите на ръцете и краката, които след това бързо се заменят с развитието на отпусната пареза на крайниците.

Слабост и загуба на мускули преобладават в проксималните региони, отбелязват се чувствителност на нервните стволове при палпация и положителни симптоми на радикуларно напрежение (симптоми на Lasegue, Neri).

Ранният спад на ахилесовите и коленните рефлекси е задължителен симптом на заболяването.

В 25% от случаите се наблюдава разстройство на повърхностни видове чувствителност под формата на „ръкавици“ и „чорапи“. По-рядко дълбоката чувствителност е нарушена с развитието на чувствителна атаксия. При 30% от пациентите заболяването има възходящ характер с увреждане на черепните нерви (най-често VII, IX, X), с нарушено преглъщане и дишане.

Тазовите аномалии не са типични за APS.

Има опции за ATS във формата:
пандизавтономия (нарушение на сърдечния ритъм, нестабилност на кръвното налягане)
с изключително двигателни нарушения в крайниците
Синдром на Милър Фишър (проявява се с атаксия, арефлексия и офталмоплегия).

При повечето пациенти (80-90%) заболяването протича доброкачествено с пълно или почти пълно възстановяване и възстановяването на изгубените функции винаги върви в обратен ред: първо, регресира дисфункцията на черепно-мозъчните нерви, след това горните и долните крайници. При 18% от пациентите продължава двигателен дефицит или сензорни нарушения, които ограничават работоспособността.

При диагностицирането на AIDP има значение:
Идентифициране на белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност, която се установява при 60-90% от пациентите след 7-10 дни от началото на заболяването.
Резултатите от електронейромиографията (ENMG) показват демиелинизиращия характер на лезията, което се проявява чрез значително (\u003e 80%) намаляване на скоростта на импулсното провеждане в поне два двигателни нерва.
Съвременният подход при диагностицирането на AIDP е да се провеждат ензимни имуноанализи с откриване на повишен титър на антитела към ганглиозиди GM1 и GQ1b при синдром на Miller Fisher.

2. Хронична възпалителна демиелинизираща PNP (CIDP) се характеризира с бавно (повече от 2 месеца) развитие на двигателни и сензорни нарушения в крайниците.

Мъжете страдат 3-4 пъти по-често от жените. Болестта се среща с честота 1-2 случая на 100 хиляди от населението. Има два върха на болестта: 40 - 50-годишна (по-изразена) и над 70-годишна.

Най-постоянните симптоми на CIDP са:
хипо- или арефлексия
мускулна хипотония
хипотрофия на крайниците

Също типично:
чести признаци за началото на заболяването - изтръпване или парестезия в крайниците
при всеки трети пациент, в началото на заболяването, се появяват крампи в мускулите на прасеца

1. Преобладават пациенти с дистална тетрапареза (40%).
2. 80% от пациентите имат чувствителни полиневритни и вегетативни (симпатикови) нарушения в крайниците.
3. В 20% от случаите в клиничната картина на CIDP има признаци на увреждане на централната нервна система (пирамидални, псевдобулбарни, малки мозъчни симптоми).
4. При 17% от пациентите в процеса участват черепните нерви (по-често лицевата или опашната група).

Тазовите и дихателните нарушения са необичайни.

Курсът на CIDP може да бъде:
монофазен прогресивен
монофазен регресивен
повтарящи се

След една година 50% от пациентите имат признаци на частично или трайно увреждане.

В диагностикатаболестите се подпомагат от:
откриване на белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност (в 40-60% от случаите)
висок титър на антитела към миелин, свързани с гликопротеин
ENMG открива намаляване или частичен блок на проводимост в два или повече двигателни нерва
с биопсия на суралния нерв, диагностичната стойност е идентифицирането в 4 от 5 нервни влакна на модел на демиелинизация или ремиелинизация, ендоневрален оток, пролиферация на швански клетки с образуване на "луковични глави"

3. Мултифокален мотор PNP (MMP) с проводими блокове(Синдром на Sumner-Lewis) се среща в широк възрастов диапазон, преобладаващ при мъжете.

Началото на заболяването е подостро или хронично, често без видима причина.

Неврологичната картина се състои от:
дистална асиметрична пареза, главно в ръцете
хрупкав
фасцикулации
бързо образуване на изразени амиотрофии
долните крайници са засегнати по-късно и в по-малка степен
сухожилните рефлекси са намалени, но може да са нормални

Чувствителните, булбарни, дихателни, тазови, пирамидални, вегетативни симптоми не са типични.

Курсът на MMP е прогресивен.

Диагностика:
Резултати от ENMG - откриване на проводими блокове извън зоните на типична нервна компресия
CSF не се променя по-често
при някои пациенти е възможно увеличаване на титъра на антителата към ганглиозидите GM1, GA1, GD1b

4. Паранеопластичен PNP(Синдром на Дени-Браун) може да се развие с различна локализация на туморния процес (по-често при рак на белия дроб), което често предшества (няколко години) проявата на онкологичния процес.

1) Преобладават сензорните варианти на заболяването, които се проявяват с изтръпване, парестезия, дизестезия и болка в дисталните крайници. Обикновено страдат всички видове чувствителност, но доминират нарушения на вибрационното и дълбоко мускулно чувство, до изразена чувствителна атаксия.
2) Дълбоките рефлекси постепенно намаляват.
3) Често се наблюдават ортостатична хипотония и други вегетативни нарушения.

Ходът на заболяването бавно напредва с преминаването към фазата на платото.

Диагностика:
идентифициране на първичния онкологичен процес
откриване на титър на антитела към ANNA1, Hu
ENMG - характерен е аксоналният тип увреждане на периферните нерви, който се проявява чрез значително намаляване на амплитудата на М-отговор при нормална скорост на импулса

5. PNP за системни ревматични заболяванияyuh се намират, когато:
нодоза на полиартериит
склеродермия
дерматомиозит
Грануломатоза на Вегенер
Болест на Шегрен
антифосфолипиден синдром
първичен и вторичен васкулит

Варианти на заболяването:
1) едновременно или последователно увреждане на отделни нерви в различни крайници
2) симетричен сензомотор PNP

Неврологичните прояви винаги се съчетават с признаци:
системно увреждане на вътрешните органи (бъбреци, бели дробове, сърце, стомашно-чревен тракт), кожа, стави, УНГ органи
отслабване
общи прояви на интоксикация

Диагностика:
повишена СУЕ
откриване на С-реактивен протеин
повишен титър на кардиолипиновите антитела към лупус антикоагулант и антитела към цитоплазмата на неутрофилите (специфични за грануломатозата на Вегенер)

Възпалителни полиневропатии

1. Дифтерия PNP манифест:
ранно (от 3-4-ия ден на заболяването) развитие на булбарни симптоми (дисфагия, дисфония, дизартрия)
окуломоторни нарушения (диплопия, мидриаза, птоза, ограничение на подвижността на очните ябълки, отслабване на зеничните реакции на светлина, парализа на акомодацията) поради увреждане на опашния и окуломоторния нерв
след 1-2 седмици обикновено се присъединяват периферни парези на крайниците, преобладаващи по честота и тежест в краката
типични нарушения на повърхностните видове чувствителност от дисталния тип

Тези симптоми често са придружени от обща интоксикация.

Възстановяването на загубени функции става в обратен ред:булбарни и окуломоторни нарушения регресират първо за няколко седмици, след това постепенно (в рамките на една година) двигателни и сензорни нарушения в крайниците, които рядко оставят двигателен дефицит.

Диагностика базиран на:
епидемични данни
бактериологични изследвания на фарингеалната лигавица (изолиране на Corinebacterium diphtheriae)

2. PNP за проказа.
Неврологични прояви заболявания:
загуба на повърхностни видове чувствителност (болка, температура) в зоните на инервация на отделни нерви (по-често лакътна и перонеална), както и в местата на кожни прояви на проказа
болезненост и удебеляване на отделните нерви (по-често голямото ухо)
ограничена мускулна атрофия, преобладаваща в тенар, хипотенар, междукостна мускулатура и ранно развитие на контрактури на пръстите
вегетативно-трофични нарушения: сухота и лющене на кожата, хипо- и анхидроза, загуба на коса, хипо- и хиперпигментация, ивици и чупливост на нокътните плочи, цианоза на ръцете и краката, трофични язви и мутации на отделни фаланги
има пареза на лицевите мускули, особено на горната част на лицето („маска на св. Антоний“).

Ходът на заболяването е прогресивен и завършва с груба двигателна загуба.

3. Лаймска борелиоза PNPчесто са неврологични усложнения на заболяването.
Най-често срещаните са:
невропатия на лицевите нерви (възможна диплегия на лицето)
сензорни PNP
сензомотор PNP

Клинично те излагатпарестезии и силна болка в крайниците, редуващи се с амиотрофии. Горните крайници винаги са засегнати по-често и по-тежко. Дълбоките рефлекси отпадат на ръцете, като същевременно поддържат коляното и Ахил.
Ходът на заболяването е регресивен с чести остатъчни двигателни дефицити.
IN диагностиказаболяване е важно диагностично значимо повишаване на титъра на специфични антитела в кръвта и цереброспиналната течност.

4. ХИВ-асоцииран PNPнай-често (30%) се проявява с дистална симетрична слабост в крайниците.

Първи признаци- изтръпване и умерена болка в краката. В 60% от случаите се развива дистална пареза в краката, ахилесовите рефлекси намаляват (или отпадат), болка, вибрации, рядко температурна чувствителност намалява. Тези симптоми се развиват на фона на други прояви на ХИВ инфекция: загуба на тегло, треска, лимфаденопатия и др.
Ходът на заболяването бавно прогресира.

Дисметаболитни полиневропатии

1. Диабетна PNPсе среща при 60-80% от пациентите с дългосрочен захарен диабет и висока хипергликемия, по-често при мъжете.

1) Най-честата проява на заболяването е дисталната сензомоторна форма.
2) Болестта започва постепенно, с парестезии и дизестезии в дисталните крайници от типа "ръкавици" и "чорапи".
3) Ранен симптом е загубата на ахилесови рефлекси.
4) В случай на прогресия на заболяването се появява болка в краката, която се появява или усилва през нощта, всички повърхностни видове чувствителност (болка, температура, тактилна, вибрация) се нарушават.
5) Впоследствие се развиват слабост на мускулите на краката, типични деформации на пръстите (подобни на чук, нокът), трофични язви и остеоартропатии.
6) Характерни са вегетативните симптоми: ортостатична хипотония, импотентност, нарушения на сърдечния ритъм, гастропареза, диария, изпотяване и разстройство на зеничните реакции.
7) Черепномозъчните нерви (по-често III, VI, VII) могат да бъдат засегнати. Ходът на заболяването е регресивен и е ясно свързан с нивото на кръвната глюкоза. С ENMG се разкрива аксоналният характер на лезията.

2. Алиментарен PNPпоради:
недостатъчен прием на витамини от група В, А, Е в резултат на недохранване или небалансирано хранене или нарушена абсорбция в стомашно-чревния тракт
при пациенти с ахилия или ахлорхидрия след операции за гастректомия
с заболявания на черния дроб, бъбреците, щитовидната жлеза и панкреаса, диспротеинемия

Клиничната картина е доминирана от:
парестезии
дизестезия
усещане за парене в долните крайници
намалено или паднало коляно, ахилесови рефлекси
се отбелязват амиотрофии на преобладаващо дистални крайници
двигателните разстройства не са типични
повече от 50% от пациентите развиват сърдечна патология, включително кардиомегалия и предсърдно мъждене, оток в краката, ортостатична хипотония, загуба на тегло, анемия, стоматит, глосит, хелиаза, дерматит, диария, атрофия на роговицата

3. Алкохолни кученца- вариант на алиментарен PNP. Свързан с дефицит на витамини В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е поради ефекта на етанола, както и неговия пряк токсичен ефект върху метаболизма в невроните.

Болестта често се проявява като дистална симетрична вегетативно-сензорна PNP.

Обикновено:
болка в краката с различна тежест
хрупкав
дизестезия
вегетативните трофични нарушения са представени от промени в цвета на кожата, хипо- или анхидроза на ръцете и краката, косопад по краката
симетрично намаляване на вибрациите, тактилна, болка и температурна чувствителност в дисталните крака, умерената им амиотрофия
загуба на Ахил, по-рядко коленни рефлекси
честа комбинация с церебеларна атаксия, изразена изключително в краката (синдром на Marie-Foy-Alajuanin), полиенцефалопатия на Gaie-Wernicke, синдром на Корсаков, епилептични припадъци, хроничен хепатит

Настъпват двигателни нарушения рядко, увреждане на черепните нерви не е типично.

Ходът на заболяването е регресивен.
С ENMG се записва класическият аксонен тип увреждане на нервите.

4. PNP на критични условиясе развива при тежки инфекции, травми или интоксикация, придружени от полиорганна недостатъчност. Продължителната загуба на съзнание, значителната тежест на състоянието на пациента маскира симптомите на PNP, за които може да се подозира в случай на:
загуба на дълбоки рефлекси
ранно (след 1-3 седмици) развитие на амиотрофии и мускулни контрактури в дисталните крайници
липса на спонтанно дишане при спиране на механичната вентилация, което не може да се обясни със съществуващата белодробна и сърдечно-съдова патология

При оцелелите пациенти заболяването се проявява като неспецифични симптоми на тежка асиметрична дистална сензомоторна PNP.

Ходът на заболяването е регресивен, често с леки остатъчни симптоми.
При ENMG се отчита аксоналният характер на лезията.

Наследствени полиневропатии

Това е хетерогенна група заболявания, наследени според: автозомно доминиращ, автозомно рецесивен и Х-свързан тип.

1. Наследствен сензомотор PNP(Болест на Шарко-Мари-Зъб).
Има две възможноститова заболяване:
1) тип I (демиелинизиращ) се среща при 66,2% от пациентите
2) Тип II (аксонален) - в 23% от всички случаи

Клиничнои двата варианта са сходни и се различават в резултатите от ENMG.
Болестта започва на 10-16 годишна възраст и се характеризира с триада от симптоми:
1. атрофия на ръцете и краката
2. Нарушение на повърхностните видове чувствителност
3. хипо- или арефлексия

Пациентите често имат деформации на стъпалата (Friedreich, кухи, еквиноварус). Някои пациенти имат умерено прогресиращ, възходящ ход. Ръцете се включват по-късно и са по-малко засегнати. Характерен е изразеният междусемеен и вътресемеен полиморфизъм.

2. Болест на Dejerine-Sott (тип III) и болест на Refsum (тип IV)започват през първите години от живота и се проявяват с двигателни нарушения в крайниците в комбинация с хипертрофия на периферните нерви и ихтиоза.

3. Наследствен PNP с тенденция към парализа от компресия е вид повтарящи се фокални PNP, наследени по автозомно доминиращ начин. Започва на възраст 20-30 години с еднаква честота при мъжете и жените.

Клинична картина свързано с образуването на безболезнени остри мононевропатии или множество мононевропатии с двигателни и сензорни нарушения в крайниците.

По-често нервите са засегнати в местата на най-типичното им компресиранеслед леки наранявания и компресия:
фибуларен (35%)
лакътна кост (20%)
лъч (9%)

Неврологичните симптоми продължават от няколко дни до няколко седмици. С хода на заболяването регресията се забавя с образуването на амиотрофии на крайниците.
ENMG разкрива демиелинизиращия характер на лезията.
При повечето пациенти прогнозата е благоприятна.

Токсичните полиневропатии се развиват поради:
приемане на редица лекарства (винкристин, цисплатин, етамбутол и др.)
интоксикация с битови или промишлени отрови, като олово, арсен, талий, въглероден дисулфид, азотен оксид и се проявяват като чисто двигателни (например олово) или сензорни (въглероден дисулфид и др.) PNP

PNP, причинен от физически фактори, се развива, когато:
общи или локални вибрации
след измръзване, изгаряния, електрически наранявания
Характеризират се главно с чувствителни нарушения в крайниците.

Полиневропатията е увреждане на периферните нерви и кръвоносните съдове, които ги снабдяват с храна. Този патологичен процес понякога се нарича полиневропатия, промяна на една буква, невропатия, полирадикулоневропатия или полиневрит, но последният (полиневрит) се възприема като възпаление, а за периферните нерви истинският възпалителен процес по някакъв начин не е характерен, ако се появи, е много рядък.

Основата на полиневропатията се формира от други фактори: метаболитни нарушения (ярък пример е диабетната полиневропатия), исхемични фактори, механични увреждания, които дават морфологични промени в нервните влакна. И дори инфекция, която попада в нервните влакна, не дава типично възпаление, а се проявява като алергична реакция. Ето защо думата „полиневрит“ постепенно напуска терминологията.

Ако в допълнение към периферните нерви, разстройствата засягат корените на гръбначния мозък, болестта се нарича полирадикулоневропатия. Патологичният процес е най-забележим, когато са засегнати дисталните части на краката (полиневропатия на долните крайници) - той се дава от характерната за пациента „походка на петел“.

Причините за развитието на тази патология са много разнообразни, почти всеки фактор, който е имал отрицателен ефект върху тялото поне веднъж, може да доведе до появата на заболяването, докато отделните случаи на заболяването остават загадка завинаги.

Как да разберем диагнозата?

В повечето случаи пациентите в „диагнозата“ виждат не само думата „полиневропатия“, обикновено към нея се добавя определение. И ако думите "алкохолик" или "токсичен" са повече или по-малко разбираеми за хората, тогава други термини ("аксонал" и "демиелинизиране") пораждат въпроси. За да може читателят да разбере значението на тези определения, ще е необходимо, разчитайки на данни от различни източници, да направи опит да класифицира по някакъв начин тази патология, тъй като все още не е разработена общоприета версия на класификацията.

Следните форми на полиневропатия се различават по произход:

• Хранителни.
• Наследствен.
• Автоимунна.
• Метаболитна (чернодробна, уремична, диабетна полиневропатия).
• Токсичен.
• Инфекциозно токсичен.

Междувременно в литературата можете да намерите друго разделение на болестта според етиологичния фактор, където те разграничават: възпалително, въпреки че истинското възпаление се класифицира като изключително рядко, токсичен, алергичен и травматично настроики.

демиелинизация при невропатия

В зависимост от вида на патологичния процес са идентифицирани две форми на заболяването и изглежда мненията тук не се различават:

1. Аксонална полиневропатия - възниква при увреждане на аксон;
2. Демиелинизиращо - образува се от демиелинизиране на нервните влакна.

Трябва да се отбележи, че тези две форми са краткотрайни и следователно не винаги съществуват в чиста форма: при първично увреждане на аксона се добавя демиелинизиращ компонент като вторична патология, а при демиелинизация - аксонен компонент.

Няма особено разногласие по отношение на класификацията на полиневропатията по естеството на протичането, поради което в описанието на заболяването може да се намери:

• Остри процеси;
• Субакутен вариант;
• Хроничен ход.

Освен това, в зависимост от разпространението на симптомите на един или друг вид невропатия, се разграничават двигателни, сензорни вегетативни форми, които обаче в изолирана форма се срещат доста рядко, по-често се отбелязват двигателно-сензорни или сензорно-вегетативна видове заболявания.

Доста трудно е да се опишат (или просто да се изброят) всички видове невропатия - има много, но трябва да се има предвид, че независимо от етиологичния фактор, всички форми имат общи клинични прояви, които в същата степен като произхода определят терапевтичния подход и прогнозата на заболяването ...

Симптоми на полиневропатия

типични лезии при полиневропатия

Системното увреждане на периферните нерви се отнася до основните клинични прояви, характерни за цялата група невропатии и не е толкова важно: към какъв тип принадлежи и в каква посока се движи патологичният процес - основните симптоми ще присъстват:

1. Мускулна слабост и атрофия;
2. Намалени сухожилни рефлекси;
3. Периферна пареза;
4. Сензорно разстройство в дисталните крайници (хипостезия, парастезия, хиперстезия);
5. Трофични вегетативно-съдови нарушения.

Демиелинизиращите PNP се проявяват главно от страданието на големи миелинови (двигателни и сензорни) нервни влакна, докато свободните от миелин автономни и сензорни нерви, които осигуряват повърхностна чувствителност, без да участват особено в процеса, остават непокътнати и безопасни. Този вариант на заболяването се проявява чрез загуба на дълбоки рефлекси и нарушение на вибрационните усещания с относително запазване на повърхностната чувствителност. Демиелинизацията, засягаща не само дисталните части на крайниците, с течение на времето разширява границите и започва да се разпространява до корените, проявявайки се:

• Периферна пареза;
• Слабост на крайниците (дистални части);
• Удебеляване на нервите в случай на хронично протичане.

Такава полиневропатия на долните крайници не принадлежи към необратими процеси. При условие, че етиологичният фактор бъде елиминиран и проведено адекватно лечение, миелиновите обвивки се възстановяват и в рамките на 1,5-2 месеца има регресия на неврологичните симптоми.

Аксоналните невропатии могат да засегнат различни видове влакна с постепенно развитие на патологично състояние. Типичните симптоми на този вид PNP включват:

1. Чувствителни (болка, температура) нарушения;
2. Вегетативни нарушения;
3. Липса на нарушения на дълбоки рефлекси в ранен стадий на заболяването.

Едва ли е възможно да се очаква пълно възстановяване на загубените функционални способности в случай на аксонопатия. Аксоните се регенерират бавно и процесите на запазените аксони, макар и да се опитват да компенсират загубата, не са в състояние да го направят изцяло.

Въпреки това, като се има предвид, че причинен фактор е от първостепенно значение за постигането на добър ефект от терапевтичните мерки, специално внимание се обръща на неговото търсене.

Кои фактори карат периферните нерви да страдат?

увреждане на NK при диабет

Захарният диабет е основната причина

Най-често се има предвид невропатия, когато се говори за усложненията на много често срещано заболяване по целия свят - захарен диабет (диабетна невропатия,), така че не може да не се подчертае нейното доминиращо положение в списъка с причини. Лезия на малки съдове при захарен диабет се наблюдава при половината или повече пациенти с диабет. Когато болестта се прояви, е трудно да се предскаже, това може да се случи дори в началото на заболяването и да се превърне в първите симптоми на диабет, или развитието на болестта може да бъде отложено за неопределено време, изчислено в продължение на много години.

Основният фактор, предизвикващ развитието на диабетна невропатия, е исхемичният компонент и метаболитните нарушения в нервните влакна.

Появата на първите неврологични признаци на диабетна полиневропатия (усещането за вибрация на глезените се съкращава, ахилесовите рефлекси са намалени) не дава основание да се смята, че болестта ще започне да се развива бързо. Диабетът може да живее с тези симптоми в продължение на много години, без да представя други оплаквания, докато не започне прогресирането на процеса, когато клиничната картина придобива цвят, типичен за невропатия:

• Има силна, много мъчителна болезненост в краката и краката, която става още по-остра при топлина и в покой;
• Краката стават слаби;
• Автономната инервация започва да страда;
• Интензивността на болката продължава да се увеличава с течение на времето - те стават непоносими;
• Едновременно с увеличаване на болката се появява сърбеж (не винаги, но много често), цветът на кожата се променя (от лилав до черен);
• Оформя се диабетно стъпало, което води не само до намаляване на функционалността на долните крайници, но често е причина за тяхната ампутация.

Полиневропатията на долните крайници, развиваща се на фона на захарен диабет, е най-честото сериозно усложнение на захарен диабет тип 2 и главоболие на ендокринолозите, следователно установената диагноза (DM) вече е причина за предотвратяване на увреждане на нервните влакна и появата на първите признаци е за преразглеждане на терапията в страна за подобряване на ефективността. В допълнение към мерките, насочени към компенсиране на основното заболяване (DM), се предписва лечение, което осигурява подобряване на кръвоснабдяването, облекчава отока и предотвратява проникването на инфекция (локална антибактериална терапия).

Диабетна невропатия, видео - програма "Животът е здрав!"

Стартирайте механизма на образуване на невропатия и го направете съпътстващ, освен може да има и други заболявания: хематологична патология, колагеноза, билиарна цироза, новообразувания, хипотиреоидизъм, множествен миелом и др.

Дефицит на витамини от група В

Дефицит на някои витамини от група В (В1, В12, В6), които по природа имат невротропен ефект (влияят положително на централната нервна система и периферните нерви), поради което в лекарствена форма те се използват като важни средства за патогенетично лечение. Естествено, ако по някаква причина в организма се развие липса на тези витамини, която няма да се попълни бързо, тогава симптомите на хронична аксонална полиневропатия скоро ще станат очевидни:

1. Недостигът на витамин В1 (тиамин) причинява невропатия на долните крайници, напомняща диабетна или алкохолна;
2. Липса на В6 (пиридоксин) - образува предимно сензорни нарушения, проявяващи се от изтръпване и изтръпване;
3. (цианокобаломин) - най-често води до дегенерация на гръбначния мозък и увреждане на задните струни, понякога - до развитие на сензорни нарушения с изтръпване и изтръпване.

Основният метод за лечение на този вид полиневропатия е въвеждането на витамини от група В и аскорбинова киселина в терапевтични дози, както и диета, богата на тези полезни вещества.

Токсична форма

Токсичната форма на заболяването с увреждане на черепните нерви може да се развие като усложнение на инфекциозен процес, причинен от агенти като бацила на Лефлер (дифтериен бацил - дифтерийна невропатия), херпесен вирус, човешки имунодефицитен вирус (ХИВ).

Тежка интоксикация, която се развива в резултат на проникването в кръвта на вещества, чужди на човешкото тяло, които попадат там случайно или умишлено, за да се самоубият: арсен, метанол, който се бърка с етанол, въглероден оксид, дихлорвос и други органофосфорни (или просто отровни) химични съединения. Токсичната полиневропатия също се формира от хроничната употреба на алкохолни напитки, единствената разлика е, че гореспоменатите отрови действат много бързо и засягат нервите за 2-4 дни, причинявайки остра аксонална полиневропатия, а алкохолната отрова на тялото му в продължение на месеци и години, създавайки основа за прогресирането на патологичния процес. В повечето случаи, в рамките на шест месеца, човек, страдащ от алкохолизъм, "използва шансовете си" да се разболее от това заболяване.

Алкохолната полиневропатия се развива при 2 - 3% от хората, които не знаят мерките в силните напитки, и е на второ място след диабетик. Основната роля при формирането на патологичния процес играят 2 фактора: 1) токсичният ефект на етанола върху нервната система, 2) метаболитни нарушения в нервите. Влиянието на алкохола засяга не само периферните нерви, определени промени засягат и мозъка и гръбначния мозък.

Симптомите на алкохолната полиневропатия се развиват постепенно:

• Първо се появяват болки в прасците, утежнени от натиск, и парестезии в дисталните участъци;
• Малко по-късно идва слабост и парализа, които засягат както горните крайници, така и долните;
• Паретичните мускули бързо започват да атрофират;
• Дълбоките рефлекси се увеличават, зоните им се разширяват;
• Започва да се появява нарушение на повърхностната чувствителност, като чорапи и ръкавици;
• Задълбочаването на клиничните прояви при липса на лечение може да доведе до факта, че външните признаци на PNP започват да приличат на tabes dorsalis при сифилис, но липса на характерни симптоми (RW - положителен, нарушение на уринирането, "лумбаго") показва различен причинителен фактор и различен тип невропатия, която няма нищо общо със сифилиса.

Понякога алкохолната полиневропатия се развива бързо и това обикновено се случва след тежка хипотермия. Този тип се характеризира с широк спектър от промени в нервната система, пациентите, като правило, имат "красноречив" външен вид и представят много оплаквания. Вазомоторните, секреторните и трофичните нарушения са причина за повишено изпотяване, подуване на дисталните части на долните и горните крайници, промени в температурата и цвета на кожата.

Болката при алкохолната полиневропатия може да се увеличи в продължение на няколко месеца. Междувременно навременното лечение, което включва витаминна терапия, ноотропи, физиотерапевтични процедури, прозерин, може да обърне развитието на процеса.

В заключение на този раздел трябва да си припомним невропатията, която се развива от употребата на вещества, предназначени за лечение и профилактика на заболявания. Медикаментозната полиневропатия се развива на фона на лечение с лекарства, които трудно могат да бъдат класифицирани като прости: златни соли, бисмут, сулфонамиди, антиконвулсанти, антибактериални и химиотерапевтични лекарства. В други случаи периферните нерви могат да бъдат засегнати след пътуването за ваксинация (приложение на ваксини и серуми).

Травма, компресия, хипотермия и неизвестен фактор

В този подраздел сме събрали няколко подобни причини, тъй като често можете да чуете, че проявите на заболяването се развиват след натъртване или хипотермия, понякога признаци на полиневропатия се появяват в резултат на инфекция или в резултат на компресионни синдроми, които са толкова богати.

По този начин невропатията често се причинява от:

От особен интерес е полиневропатията, която първоначално се нарича следродилен полиневрит. При по-нататъшно проучване на това патологично състояние се оказа, че то не е толкова следродилно и е способно да се развие на всеки етап от бременността, така че сега болестта е получила различно име - полиневропатия на бременни жени.

Произходът на PNP при бременни жени е свързан с:

• С липса на витамини (група В - особено) по време на бременност;
• С повишена чувствителност към протеини, които влизат в тялото на жената от плацентата и плода и са й чужди;
• С токсичния ефект на метаболитните продукти върху периферните нерви.

Симптомите на полиневропатия на долните крайници (парестезия, пареза, парализа и болка) се появяват на фона на пълно благосъстояние, но често развитието на болестта не свършва дотук и към симптомите на PNP се добавят признаци на интоксикация (обща слабост, гадене, повръщане и др.).

Основното лечение на тази патология е назначаването на витаминни комплекси, съдържащи витамини от група В, десенсибилизираща терапия.

Наследственост

Наследствените невропатии представляват хетерогенна група патологични състояния: някои генни мутации причиняват един единствен симптом, докато други, напротив, дават много различни симптоми, сред които се проявява увреждане на периферните нерви.

Метаболитните невропатии включват наследствена амилоидоза, както и порфирии и липидни нарушения от същия произход. Тайнствените форми представляват наследствени двигателно-сензорни (синдром на Шарко-Мари-Зъб) и сензорно-вегетативни видове (болест на Фабри). Като пример за наследствени АНП, нека цитираме болестта на Фабри (свързана с пола черта, лизозомно съхранение), при която невропатията се появява като един от многото симптоми. Тъй като генът, който контролира тази патология, се намира в Х хромозомата, мъжете най-вече се разболяват, което е разбираемо - те имат само една Х хромозома и ако се окаже, че е дефектна, болестта е неизбежна. Известно е обаче, че случаите на жени са болни, но защо това се случва - от генетиците досега не е имало категоричен отговор. Болестта има богати симптоми (непоносимост към упражнения, намалено изпотяване, увреждане на вътрешните органи) и характерен външен вид на пациента (акромегалия). Проявите на невропатия могат еднакво да засегнат долните и горните крайници: стъпалата и дланите изпитват постоянно усещане за парене, изтръпване и болезненост. Симптомите се влошават от криза, предизвикана от стрес, излагане на студ или топлина.

Лечение

Въпреки че лечението на полиневропатията се определя, като се взема предвид причинителният фактор и се предвижда ефектът върху основното заболяване, причинило увреждането на периферните нерви, терапевтичните мерки трябва да бъдат изчерпателни с едновременен фокус върху премахване на симптомите на PNP.

Проблемът с лечението на метаболитни форми на PNP, които са предимно най-често срещаните видове: диабетна полиневропатия (усложнение на захарен диабет тип 2) и алкохолна полиневропатия (следствие от хронична алкохолна интоксикация). Като правило тези, а често и други, невропатии са придружени от интензивна болка и тежко сетивно увреждане. За да намали клиничните прояви, съвременната медицина предлага различни методи за лечение:

Полиневропатията (в зависимост от произхода и клиничните прояви) понякога може да ограничи пациента в леглото за дълго време. И той самият, и особено неговите роднини трябва да помнят, че не всичко е в ръцете на химичните съединения, наречени лекарства. Правилното хранене, мерките за рехабилитация и особено грижите и вниманието играят съществена роля.

Видео: периферна полиневропатия, програмата "За най-важното"

Един от домакините ще отговори на въпроса ви.

В момента се отговаря на следните въпроси: А. Олеся Валерьевна, Д-р, преподавател в медицински университет

Можете свободно да благодарите на специалист за помощ или да подкрепите проекта SosudInfo.

Прогресивната надядрена парализа (PNP, болест на Steel-Richardson-Olshevsky) е спорадично невродегенеративно заболяване с преобладаващо засягане на подкорковите и мозъчните стволови структури, което се характеризира с бързо прогресиращ акинетично-твърд синдром с постурална нестабилност, окуломоторни разстройства, псевдобулбарна парализа и псевдобулбарна парализа.

Болестта като цяло дебютира след болестта на Паркинсон, на възраст между 55 и 70 години. Синдромът на Паркинсон с PNP има редица свои собствени характеристики.

По-специално, хипокинезията е по-изразена в аксиалната мускулатура, отколкото в дисталните крайници. В резултат хипокинезията на главата и багажника бързо се увеличава. Това се проявява чрез изразена хипомимия с образуване на маскоподобно лице под формата на замръзнала „маска на учудване“ с неконцентриран поглед, често насочен към една точка.

Тежката хипокинезия на багажника се проявява с трудности при ставане, възникват трудности при промяна на положението на багажника и в резултат пациентите често падат.

Ригидността, за разлика от болестта на Паркинсон, е по-изразена в аксиалните мускули и проксималните части на крайниците, докато в дисталните части на мускулния тонус може да бъде нормална или дори намалена.

Най-силно изразена скованост в мускулите на врата и гърба, което води до формирането на така наречената „горда” поза, а понякога дори до образуването на ретроколис, който поразително се различава от извитата стойка на пациентите с болестта на Паркинсон.

Друга характеристика на синдрома на Паркинсон при прогресивна надядрена парализа е относителната симетрия на симптомите. Тремор на практика няма.

Разстройствата при ходене най-често се проявяват чрез подкорковата астазия, за пациента е трудно да поддържа центъра на тежестта в зоната на опората, при завъртане пациентите обръщат цялото си тяло, ходенето по наклонени повърхности причинява особени затруднения, което води до чести падания, обикновено назад. Когато проверяват стабилността на позата, пациентите падат като „отрязано дърво“.

Характерна особеност е ранното развитие на псевдобулбарен синдром с дизартрия, дисфагия, рефлекси на оралния автоматизъм, насилствен смях и плач. Тежките пирамидални и малки мозъчни разстройства не са характерни за PNP и само двустранното съживяване на сухожилните рефлекси може да говори за участието на пирамидалната система, по-рядко - клонуси на краката.

Околомоторните нарушения са един от най-значимите признаци на прогресивна надядрена парализа. Най-значимото ограничение на приятелското движение надолу на очните ябълки, но, за съжаление, то може да се развие едва през втората или третата година от заболяването.

От най-ранните признаци на окуломоторни нарушения има забавяне или хипометриум на вертикалните сакадични движения на очите и нарушаване на тяхната гладкост. След още една до три години се нарушават хоризонталните движения на очите, което води до тотална офталмоплегия.

По-голямата част от пациентите показват признаци на афективни и когнитивни нарушения, характерни за фронталната дисфункция, както и нарушения на цикъла сън-будност под формата на безсъние, ранни събуждания, двигателна активност по време на сън.

Трябва да се отбележи, че нарушенията на съня при тази нозологична форма са по-чести, отколкото при други заболявания, придружени от паркинсонизъм. Болестта прогресира много по-бързо от паркинсонизма - след четири до пет години пациентът е прикован на легло.

Невроизобразяването разкрива атрофия на чилеца, намаляване на напречния диаметър на средния мозък, атрофия на горните туберкули, разширяване на четворното казанче и разширяване на задната част на третата камера.

За диагностициране на прогресивна надядрена парализа най-често използваните критерии са NINDS-SPSP:

1. Задължителни знаци:

• прогресивен курс;
• начало след 40 години;
• пареза на вертикален поглед (нагоре или надолу);
• развитието на тежка постурална нестабилност с чести падания през първата година от заболяването.

1. Признаци срещу диагнозата:

• анамнеза за енцефалит;
• синдром на „извънземен” крайник, нарушение на сложни видове чувствителност;
• фокална атрофия на фронталните или теменно-темпоралните области при ЯМР;
• халюцинации и заблуди, които не са свързани с допаминергична терапия;
• корова деменция от Алцхаймер (с тежка амнезия, афазия или агнозия);
• тежки малки мозъчни симптоми, ранно развиваща се необяснима автономна недостатъчност (ортостатична хипотония, импотентност, нарушения на уринирането);
• тежка асиметрия на симптомите на паркинсонизъм (особено брадикинезия);
• невроизобразяващи признаци на структурни промени в мозъка (например инфаркт на базалните ганглии и багажника, фокална (лобарна) атрофия);
• болест на Уипъл, потвърдена при необходимост чрез полимеразна верижна реакция.

1. Признаци в подкрепа на диагнозата (не е необходимо за диагнозата):

• симетрична акинезия или скованост, по-изразена в проксималната, отколкото в дисталната;
• патологична настройка на шията (ретроколис);
• отсъстващ, минимален или преходен отговор на симптомите на паркинсонизъм към лекарства на леводопа;
• ранно развитие на невропсихологични разстройства, включително два или повече от следните признаци - апатия, нарушено абстрактно мислене, намалена речева активност, поведение в полето, ехопраксия или фронтални признаци.

Евентуална диагноза на PNP изисква или парализа на вертикалния поглед (нагоре или надолу) или забавяне на вертикалните сакади, съчетани с тежка постурална нестабилност и чести падания, които се развиват през първата година на заболяването.

Вероятна диагноза PNP изисква комбинация от парализа на вертикалния поглед (нагоре или надолу) и тежка ранна поява на постурална нестабилност.

Надеждната диагноза на PNP изисква критерии за клинично възможни или вероятни PNP и типични хистологични промени.