Parkinsonizam-plus sindromi. Progresivna supranuklearna paraliza. Kortikalno-bazalna degeneracija. Polineuropatija Od kojih faktora pate periferni živci?

ID: 2017-07-23-A-16300

Izvorni članak (besplatna struktura)

Polyanskaya O.V., Kutashov V.A.

FBOU VGMU ih. N.N. Burdenko, Ministarstvo zdravlja Rusije, Odjel za psihijatriju i neurologiju, Institut za poslijediplomsko obrazovanje

Sažetak

Predstavljen je opis kliničkog slučaja u kojem su u ranoj fazi bolesti postojali simptomi karakteristični i za progresivnu supranuklearnu paralizu i za multisistemsku atrofiju. Prikazano je dinamičko posmatranje pacijenta tokom 4,5 godine.

Ključne riječi

Klinički slučaj, progresivna supranuklearna paraliza, multisistemska atrofija

Članak

Uvod. Multisistemska atrofija (MSA) i progresivna supranuklearna paraliza (PNP) su neurodegenerativne bolesti koje su ranije pripadale grupi Parkinsonizam-plus bolesti. Klinička slika temelji se na Parkinsonovom sindromu s niskom efikasnošću specifične terapije, kognitivnim oštećenjima i dodatnim simptomima, na osnovu kojih su naknadno identificirane pojedinačne nosologije. I u MSA i u PNP, zahvaćene su subkortikalne i matične strukture.

Obje bolesti, multisistemska atrofija i progresivna supranuklearna paraliza, javljaju se u neurološkoj praksi uglavnom sporadično; multisistemska atrofija ima nekoliko tipova razvoja i toka bolesti, koji se mogu predstaviti kao „čiste“ i „mješovite“ varijante, za progresivnu supranuklearnu paralizu, karakteristične su i razne kliničke varijante početka, opisane su tradicionalne i neobične i atipične kombinacije simptoma, što dovodi do značajnih poteškoća u dijagnozi svake od ovih bolesti. U ranim fazama, kada su simptomi još uvijek blagi, a klinički sindromi u procesu formiranja, ove bolesti imaju značajan broj zajedničkih karakteristika u obliku sindroma parkinsonizma, autonomne insuficijencije, okulomotornih poremećaja, pseudobulbarnog sindroma, kognitivnih poremećaja, poremećaja emocionalnih i ličnih poremećaja i poremećaja spavanja. što uzrokuje značajne poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi.

Trenutno je problem diferencijalne dijagnoze ovih bolesti zanimljiv kako zbog različite prognoze u smislu razvoja demencije i očuvanja neovisnosti pacijenta, tako i zbog identifikacije porodičnih slučajeva s multisistemskom atrofijom i progresivne supranuklearne paralize, u vezi s kojom se pretpostavlja da da genetski faktori mogu uticati na patogenezu i razvoj ovih bolesti. Prema molekularno-genetskim studijama, jedna od varijanti multisistemske atrofije povezana je s mutacijom gena COQ2, smještenog u regiji 4q21.22-q21.23, obiteljske varijante progresivne supranuklearne paralize - s mutacijom u MAPT genu smještenom u regiji 17q21.31.

Opis kliničkog slučaja.Kao ilustraciju složenosti diferencijalne dijagnoze između multisistemske atrofije i progresivne supranuklearne paralize, predstavljamo opis kliničkog slučaja dinamičkog promatranja pacijenta M., starog 60 godina, koji je nekoliko puta bio na liječenju u raznim odjeljenjima Gradske kliničke bolnice Voronež hitne medicinske pomoći br.

Po prvi put u vidno polje neurologa, pacijentica M. došla je kada se nalazila na liječenju u ginekološkom odjelu VGKBMSP br. 1 zbog vulvovaginitisa i vulvodinije. Upućena je neurologu radi konsultacija.

Žalbe i istorija bolesti.

Pacijenta su brinule periodične glavobolje, epizode povišenog krvnog pritiska do 150/90, osjećaj prekida u radu srca, pogoršanje vida (od -5 dioptrije do -9 u posljednje 3 godine). Glavna zamjerka bila je nestabilnost u hodu, česti padovi, posebno po vlažnom bljuzgavom vremenu. Pri padu se ozlijedi, dobije ogrebotine. Ne gubi svijest. Dva puta je pacijentica "imala predosjećaj" pada: prošetala je ulicom i shvatila da će pasti. Pokušao sam to spriječiti, ali sam ipak pao. Slučajni prolaznik, koji je pomogao ustati, primijetio je: „Zašto ste pali, uostalom, niste ni posrnuli?!“. Prije nekoliko godina dogodila se epizoda kada je pacijent šetao ulicom, osjećao nesigurnost u hodu i oštro odstupanje u stranu, "počeo je oduzimati". Pacijentica je pokušala "ispraviti kurs", ali to se nije moglo učiniti, pa je, da ne bi izašla na kolnik, morala uhvatiti motku i neko vrijeme se držati na njoj. Tada se stanje popravilo, pacijent je mogao nastaviti put. Nakon uspostavljanja odnosa povjerenja s liječnikom u toku razgovora, pacijentica je priznala da je, osim nestabilnosti i padova, brinulo i često mokrenje, ponekad i do nekoliko puta na sat, s imperativnom prirodom poriva, kršenjem zbog čestog mokrenja noćnim snom, poteškoćama u komunikaciji, profesionalnom aktivnosti. Zabrinuti zbog čestih stolica (često zajedno sa mokrenjem), labave stolice. Trenutno se, osim čestog mokrenja, žali i na trnce i peckanje u području vanjskih genitalnih organa tijekom mokrenja, što povezuje s pogoršanjem vulvovaginitisa.

Pacijentica vjeruje da joj je zdravlje narušeno prije otprilike 3 godine, kada ju je pacijent neovisno istisnuo i opekao čir u vagini briljantnom zelenom bojom. Ubrzo nakon toga pojavile su se disurične tegobe: nelagoda prilikom mokrenja, osjećaj da postoji neka vrsta formacije u uretri, strano tijelo ili upalni infiltrat. Pacijent je također primijetio češći nagon za mokrenjem, akt mokrenja bio je povremeno bolan. Prvo je liječena neovisno "od cistitisa", uzimala je razne antibiotike, potom se obratila urolozima, dijagnosticiran joj je akutni, zatim kronični cistitis, koji se često pogoršavao, što je potvrđeno i pretragama urina, ultrazvučnim pregledom mjehura. Pacijent je posljednje dvije godine uzimao lijek Spazmex za prekomjerno aktivni mjehur po preporuci urologa. Počeo sam ga uzimati s minimalnim dozama, lijek je imao pozitivan učinak, ali povremeno sam morao povećavati dozu lijeka. Trenutno pacijent primjećuje značajno smanjenje efikasnosti lijeka, posebno u posljednjih nekoliko mjeseci, tjedana. Za putovanja, posao koristi jastučiće, u šetnji gradom gradi rute kako bi mogao ići u bilo koju instituciju do toaleta. Pacijent napominje da su svi nagoni za mokrenjem jaki, prolazak urina kroz uretru se osjeća dobro. Količina uzete tečnosti procenjuje se na malu ili srednju, oko 1,5-2 litre. Poriče žeđ.

Anamneza života.

Radi kao pravnica, razvedena je, živi sa sinom koji pati od mentalne bolesti. Pacijent ima i kćerku koja živi odvojeno sa porodicom. Prije nekoliko godina došlo je do iščašenja ključne kosti u saobraćajnoj nesreći, brzo se oporavio i vratio na posao. Onkološke, venerične bolesti, tuberkuloza, Botkinova bolest, negira. Alergijske reakcije na polen zabilježene su već niz godina. Negira alergije na hranu i lijekove. Primio ju je ORL ljekar s dijagnozom alergijskog rinitisa.

Neurološki status. Pacijent je čiste svijesti, komunikativan, adekvatan, pravilno orijentisan. Pažnju skreće na stas i hod: pacijent je astenične građe, visok, ramena su okrenuta unazad, glava je takođe malo zabačena unazad, leđa su ravna, praktično se ne savijaju i ne miču se u hodu. Istovremeno, pokreti u području karličnog pojasa donekle su suvišni, hod je „labav“, korak je širok, noge su postavljene daleko. Retrocollis.

Govor je ispravan, s bogatim rječnikom, emocionalno obojen, svijetlih intonacija. Brzina govora je umjerena, bliža usporenoj, govor je pomalo nepravilan, viskozan. Glas se dobro modulira, ali ton je "ispucan, grub" i ima nazalnu nijansu. Kognitivni testovi korištenjem kognitivne ocjene, testa crtanja sata, Montrealske skale kognitivne procjene i testa frontalne baterije pokazali su normalne rezultate.

Zjenice su jednake, zaobljene, uobičajenog promjera, živo reagiraju na svjetlost. Očni prorezi D \u003d S, pokreti očnih jabučica vodoravno u cijelosti, okomito - s osobenostima: sljedeći pokreti gore-dolje su teški, poteškoće s fiksiranjem pogleda u tim položajima, uz dugotrajno prisustvo neurološkog čekića u tim položajima, pacijent vrlo brzo odvraća pogled. Bol, mučnina, vrtoglavica, dvostruki vid u ovim položajima očiju poriče. Komplicirani su i pokreti očiju u gornji i donji kosi položaj. Moguće je da se dogodi formiranje pareza pogleda gore-dolje. Refleksi rožnice su živahni, simetrični. Osjetljivost na licu nije promijenjena, mandibularni refleks je animiran, simetričan. Lice je simetrično. Gutanje je sačuvano. Jezik u srednjoj liniji, bez atrofije i fascikulacija, ružičast, vlažan. Utvrđuju se umjereno izraženi simptomi oralnog automatizma: proboscis, nasolabial. Opseg aktivnih pokreta u udovima je pun, bez pareza. Mišićni tonus je povišen u ekstrapiramidnom tipu u svim mišićnim skupinama, uključujući aksijalne mišiće. Otkriven je fenomen fleksibilnosti voska, fenomen Noyck-Ganev je jasno prikazan s dvije strane. Duboki refleksi na rukama su umjereni, nema razlike u bokovima, na nogama - bliži su niskim, također simetrični. Osjetljivost na udovima, trbuhu nije promijenjena. Pacijent je odbio provjeriti osjetljivost u anogenitalnoj zoni. U Rombergovom položaju pacijent lako tetura udesno. Test prsta i nosa izvodi se s blagom namjerom s desne strane. Test kalkanealnog kolena izvodi se s desnom ataksijom. Otkrivaju se slabo izražena adiadohokineza, hipermetrija, lijeva dismetrija. Nema meningealnih znakova.

Tako su, prema rezultatima ispitivanja pacijenta i inicijalnom pregledu, identificirani sljedeći poremećaji: hipokinetičko-krut sindrom s prevladavanjem mišićnog tonusa u aksijalnim mišićima i formiranjem ekstenzorskog položaja tijela, pseudobulbarni sindrom, poremećaji okulomotora, poremećaji hoda, posturalna nestabilnost i padovi, cerebelarni poremećaji, poremećaji spavanja, autonomnih poremećaja u obliku mokraćnih poremećaja i arterijske hipertenzije. Većina ovih simptoma može se pojaviti kod obje diskutirane bolesti (Parkinsonov sindrom, pseudobulbarni sindrom, poremećaji spavanja). Međutim, neki od njih su tipičniji za MCA (cerebelarni simptomi, autonomni poremećaji), dok su drugi tipičniji za PNP (ispruženo držanje tijela u hodu, posturalna nestabilnost, pareza vertikalnog pogleda, posebno prema dolje).

1. MRI mozga.
2. Pregled oftalmologa, endokrinologa.
3. Glikemijski profil, nivo glikoziliranog hemoglobina, kontrola elektrolita (kalijum, natrijum, kalcijum) u dinamici.
4. Mjerenje količine dnevno konzumirane tečnosti i količine izlučenog urina dnevno, opća analiza urina, vođenje dnevnika mokrenja.
5. Određivanje koncentracije estrogena u krvi, antidiuretskog hormona.

Nakon 3 mjeseca, pacijent je ponovo pregledan (tokom perioda hospitalizacije na urološkom odjelu zbog pogoršanja hroničnog cistitisa). Na EEG - varijanti dobne norme, na MRI mozga - lagana dilatacija bočnih komora, na fundusu - retinalna angiopatija, abnormalnosti u biokemijskim parametrima, u sadržaju hormona i elektrolita nisu otkriveni, endokrinolog nije otkrio bolesti endokrinog sistema. Prema dnevniku mokrenja, njihov broj je varirao u različitim danima od 8 do 27 dnevno, noću - od 1 do 7. Tijekom ova 3 mjeseca pacijent se žalio na oštećenje pamćenja za trenutne svakodnevne događaje, profesionalno pamćenje ne pati. Uznemiren promjenom rukopisa: postao je neoprezniji, neuredniji. U protekla 3 mjeseca izgubila je 2 kg. Što se tiče poremećaja mokrenja, primjećuje da postoje "dobri dani" kada učestalo mokrenje nije zabrinjavajuće, a "strašni" kada pacijent neprestano trči u toalet. Pacijentica je skrenula pažnju na sljedeće: nakon uzimanja analgetika za ublažavanje glavobolje, primijetila je smanjenje broja odlazaka u to večer te večeri, kasnije je nekoliko puta "eksperimentirala", uzimajući analgetik u danima kada je mokrenje bilo posebno često, uzimanje lijekova dovelo je do laganog smanjenja mokrenja ...

U neurološkom statusu utvrđuju se sljedeće promjene: ponovnim ispitivanjem kognitivnih funkcija otkriveno je prisustvo umjerenih kognitivnih oštećenja: prema kratkom istraživanju kognitivnog stanja (MMSE) - 26 bodova, prema Montrealskoj skali (MoCA) - 24 boda. Kašnjenje u reprodukciji napamet naučenih riječi i brojanje bili su najviše poremećeni. Ostali testovi su se pokazali dobro. Postoji pareza pogleda prema gore, poteškoće u pomicanju očnih jabučica prema dolje, poremećena uglađenost horizontalnih pokreta očiju. Inače, nema dinamike u neurološkom statusu.

Uzimajući u obzir da učestalo mokrenje u tom periodu može biti povezano s pogoršanjem hroničnog cistitisa, kao i činjenicom da je pareza pogleda formirana prema gore, kretanje očnih jabuka prema dolje se pogoršalo, umjereni kognitivni poremećaji pojavili su se u obliku poremećaja pamćenja i brojanja, dijagnoza se učinila primjerenijom progresivna supranuklearna paraliza, kod koje postoji sindrom parkinsonizma s prevladavanjem tona u aksijalnim mišićima i formiranjem položaja ekstenzije, nema promjene dužine koraka, brzine hoda u ranoj fazi, tipični su okulomotorni poremećaji, posebno vertikalna pareza pogleda ili oftalmoplegija i kognitivna oštećenja koja brzo dosegnu stepen demencija. Prema ovoj dijagnozi, očekivalo se napredovanje simptoma parkinsonizma, povećana posturalna nestabilnost, okulomotorni poremećaji, dalje pogoršanje kognitivnih funkcija sa kasnijim razvojem demencije.

Nakon 10 mjeseci, uslijedio je sljedeći pregled pacijenta, kada je pacijent primljen na neurološki odjel bolnice s akutnom neuropatijom facijalnog živca s desne strane u pozadini hipotermije. Pacijentica primjećuje da se epizode nestabilnosti javljaju s istom učestalošću, međutim, manje je padova, objašnjavajući to činjenicom da mu ona sada "pažljivo gleda u noge". Glavna zamjerka je učestalost mokrenja s hitnošću. U neurološkom statusu, uz izraženu asimetriju polovine lica, pojačane su i smetnje rukopisa, pojavile su se karakteristike megalografije, inače nema dinamike: i dalje postoji porast mišićnog tonusa u svim mišićnim skupinama ekstrapiramidnog tipa, uključujući i u aksijalnim mišićima, retrokolis, ali njegova težina je ista, ograničena prema gore pokretima očnih jabučica, raspon pokreta prema dolje i vodoravno je dovoljan, ali pokreti nisu glatki. Postojeći cerebelarni poremećaji trajali su, kognitivno oštećenje nije napredovalo: MMSE - 27 bodova, MoCA - 24 boda, ostali testovi su bili normalni. Uzimajući u obzir činjenicu da se ne primjećuje brzo, stabilno napredovanje bolesti, tipično za PNP, kognitivne funkcije ostaju netaknute, nije prisutna pareza pogleda prema dolje, posebno potpuna oftalmoplegija, zabilježen je porast cerebelarnih poremećaja, postojanost autonomnih poremećaja u obliku naglo učestalog mokrenja s imperativnim nagonima je već izvan pogoršanja hroničnog cistitisa, dijagnoza PNP, prema kriterijima NINDS-SPSP, zahtijeva reviziju.

U ovoj se situaciji vjerojatnije čini dijagnoza multisistemske atrofije kod koje se mogu pojaviti i okulomotorni poremećaji, ali oni u pravilu ne dosežu stupanj pareze pogleda ili oftalmoplegije; često se pronađu kognitivna oštećenja koja, međutim, ne dosežu stupanj demencije. Što se tiče položaja ekstenzora trupa, to je čest, ali ne i obavezan simptom PNP-a.

Mišljenje da je klinička slika bolesti kod ovog pacijenta više u skladu s dijagnozom multisistemske atrofije od PNP-a potvrđuje sljedeće zapažanje: 3,5 godine nakon posljednje hospitalizacije u VGKBSMP br. 1, tj. 4 godine i 7 mjeseci nakon prvog sastanka, dogodio se slučajni sastanak sa pacijenticom u predvorju bolnice, gdje je došla u posjet rođaku. Pacijentica je prepoznala doktora, rekla je da su joj se poremećaji mokrenja pogoršali, pridružile su se epizode urinarne inkontinencije, stalno koristi pelene, bila je prisiljena napustiti uspješnu pravnu praksu prije šest mjeseci, sada radi samo kao pozvani savjetnik, a ostatak vremena brine o sinu i pomaže kćeri sa unucima: prati u školu i na dodatnu nastavu, provjerava lekcije. Govor pacijenta je donekle usporen, s elementima dizartrije, emocionalno obojen, glas je pomalo promukao, očuvani su horizontalni pokreti očiju (lako prebacuje pogled s jednog predmeta na drugi, pokreti prema gore su ograničeni, prema dolje - malo), hod sa simptomima cerebelarne ataksije, držanje hoda sa zabačenom glavom, ramena okrenuta unazad.

Zaključak. Dakle, na osnovu analize prikazanog slučaja, možemo zaključiti da je klinička metoda vodeća u dijagnostici bolesti kod kojih nema patognomoničnih simptoma, jasno definiranih promjena u neuroimagingu, biokemijskim, instrumentalnim markerima. Dinamičko promatranje pacijenata koji imaju simptome koji odgovaraju nekoliko bolesti sa sličnom kliničkom slikom izuzetno je važno za razjašnjavanje dijagnoze. Kao što se može vidjeti iz opisa ovog slučaja, u ranijim fazama razvoja bolesti klinička slika može biti usklađenija s jednom dijagnozom, a u narednim fazama s drugom. U opisanom promatranju zanimljivo je da je pacijent kombinirao nekoliko simptoma karakterističnih za razne bolesti, na primjer, ekstenzorski položaj trupa i rani razvoj posturalne nestabilnosti, koji su karakterističniji za PNP, te autonomne poremećaje i cerebelarne simptome, koji su karakterističniji za MSA. Možda je to zbog nekih elemenata patogeneze zajedničkih za ove dvije bolesti.

Književnost

1. Valikova T.A. Multisistemska atrofija: kliničke manifestacije, pitanja etiopatogeneze / T.A. Valikova, N.V. Pugačenko, E.S. Koroleva // Bilten sibirske medicine. - 2010. - br. 4. - str. 100-106.
2. Stock, V.N. Ekstrapiramidalni poremećaji: Vodič za dijagnozu i liječenje / V.N. Stock, I.A. Ivanova-Smolenskaya, O.S. Levin // Vodič za dijagnozu i liječenje M.: MEDpress-inform. - 2002. - S. 176-216.
3. Sitkali I.V. Poteškoće u dijagnozi progresivne supranuklearne paralize / I.V. Sitkali, V.V. Razdorskaya // Bilten medicinskih internet konferencija. - 2015. - T. 5, br. 4. - S. 273-274.
4. Gapeshin R.A. Progresivna supranuklearna paraliza. Klinički slučaj / R.A. Gapeshin, E.A. Novikova // Klinička patofiziologija. - 2016. - T.22, br. 1. - S. 68-71.
5. Višestruka atrofija sistema 1, podložnost; MSA1 [Elektronski izvor]. URL: http://omim.org/entry/146500 (datum pristupa 03/09/2017) br

Parkinsonizam-plus sindromi su skupina parkinsonijskih poremećaja koji se od IBD-a razlikuju u prisutnosti posebnih dodatnih neuroloških abnormalnosti. U tim patološkim stanjima mogu se uočiti cerebelarni, autonomni, piramidalni, okulomotorni, senzorni kortikalni, bulbarni, kognitivni i psihijatrijski poremećaji, kao i poremećaji apraksije i pokreta koji nisu karakteristični za UPS (na primjer, mioklonus, distonija ili horea).

Ovi neurološki i mentalni poremećaji mogu se pojaviti u ranim fazama bolesti. Brzi razvoj poremećaja hoda i pada ili posturalna nestabilnost, odsustvo tremora u mirovanju, rana demencija i paranuklearna paraliza pogleda znakovi su koje treba smatrati osnovom za pretpostavku Parkinsonizma-plus sindroma. Parkinsonove komponente ovih stanja, poput akinezije i ukočenosti, obično slabo reagiraju na liječenje levodopom, iako se prolazna korist može primijetiti rano tokom liječenja.

Takva bolesti uglavnom se pojavljuju u petoj ili šestoj deceniji života sa prosječnim vremenom preživljavanja od 5-15 godina. Uzrok smrti su obično interkurentne infekcije poput upale pluća ili sepse. Etiopatogeneza ove grupe bolesti u većini slučajeva nije poznata.

Uprkos očiglednim kliničkim razlikama između UPS i parkinsonizam-plus sindromi, može biti teško razlikovati ove države. Tijekom kliničkog i patološkog pregleda, u 24% bolesnika s klinički utvrđenim IBD-om, na obdukciji se pronalaze razne varijante sindroma parkinsonizma. Kod parkinsonizma-plus sindroma, CT ili MRI mozga mogu biti malo informacija. Oni mogu otkriti rasprostranjenu cerebralnu ili cerebelarnu atrofiju, a ponekad mogu otkriti žarišne promjene u kaudatnom jezgru, palidumu, malom mozgu ili srednjem mozgu.

Opći i biohemijski testovi krvi, serološki testovi, EMG i evocirani moždani potencijali obično nisu informativni. EEG može otkriti nespecifične abnormalnosti poput usporavanja pozadinske aktivnosti. Specifične karakteristike pojedinačnih varijanti ovog sindroma opisane su u nastavku.

Progresivna supranuklearna paraliza (PNP)

Klinička slika supranuklearne paralize... Rana pojava poremećaja hoda i gubitak posturalnih refleksa s padom unazad i smrzavanjem u hodu u kombinaciji sa supranuklearnom paralizom pogleda (u početku ograničenje pogleda prema dolje) sugeriraju PNP. Dodatni znakovi koji potvrđuju dijagnozu su aksijalna ukočenost i cervikalna distonija s prevladavanjem položaja ekstenzora, generalizirana bradikinezija, "apraksija" otvaranja i zatvaranja kapaka, blefarospazam, smrznuti izraz lica naboranog čela i monoton glas (ali ne i hipofonija).

Kognitivno oštećenje obično blaga, ali može varirati. Izvršne funkcije su posebno pogođene. Prisustvo ozbiljne bradikinezije i tipičan smrznuti izraz lica kod takvih pacijenata sugerira Parkinsonovu bolest, međutim, poremećena pokretljivost očnih jabučica, često odsustvo tremora i učinak primjene levodope pomažu u postavljanju tačne dijagnoze.

Metode za neuroimaging supranuklearne paralize... CT i MRI ponekad pokazuju jasne znakove atrofije u srednjem mozgu, a kasnije i u ponsu.

Patomorfologija supranuklearne paralize... Postoje znakovi neuronske smrti i glioze. Uglavnom su pogođeni holinergični neuroni bazalnih ganglija i jezgara moždanog stabla, dok su kortikalne strukture jasno očuvane. U citoplazmi neurona nalaze se inkluzije koje sadrže agregate hiperfosforiliranog tau proteina.

Kortikalno-bazalna degeneracija (CBD)

Klinička slika kortikalno-bazalne degeneracije... CBD se može pojaviti kao oštro asimetrični ili jednostrani akineto-kruti sindrom, praćen apraksijom ekstremiteta, fenomenom "vanzemaljskog uda", senzornim poremećajima kortikalne razine, osjetljivim na vanjske podražaje mioklonulusu, akcijskom tremoru ili pozicijskom tremoru. Mogu postojati i znakovi paralize supranuklearnog pogleda, kognitivnog oštećenja i piramidalnih simptoma.

Metode neuroslikovanja kortikalno-bazalne degeneracije... MRI i CT snimci kod nekih pacijenata otkrivaju asimetričnu atrofiju fronto-parijetalnih regija mozga. sa patomorfologijom. U fronto-parijetalnim područjima i substantia nigra otkrivaju se glioza i smanjenje broja neurona. Karakteristični su natečeni akromatski neuroni, bazofilni nigralni uključivi, što nalikuje slici promjena u Pikovoj bolesti. Citoplazma sadrži obilne inkluzije koje sadrže agregate hiperfosforiliranog tau proteina.

Polineuropatija- klinički sindrom koji je rezultat učinaka različitih etioloških faktora na periferne živce i karakteriziran je heterogenim patogenetskim mehanizmima.

Polineuropatije(PNP) zauzimaju drugo mjesto u strukturi bolesti perifernog nervnog sistema, drugo nakon vertebrogene patologije, međutim, značajno je nadmašujući po težini kliničkih manifestacija i onesposobljavajućim posljedicama.

Trenutno postoje tri vodeća patomorfološka mehanizma u osnovi formiranja PNP-a:
Wallerian degeneracija
primarna demijelinizacija
primarna aksonopatija

Postoji nekoliko patogenetskih teorija o razvoju bolesti:
1.Vaskularna teorijazasniva se na sudjelovanju vasa nervoruma u procesu, koji osiguravaju opskrbu perifernih živaca krvlju, kao i promjeni u reologiji krvi, što dovodi do njihove ishemije.
2.Teorija oksidativnog stresa objašnjava razvoj PNP-a sa stanovišta poremećaja u metabolizmu azot-oksida, koji menja kalijum-natrijumove mehanizme u osnovi nastanka pobude i provođenja impulsa duž nerva.
3.Teorija smanjene aktivnosti faktora rasta nervasugerira deficit u aksonskom transportu praćen aksonopatijom.
4.Imunološka teorijaobjašnjava razvoj PNP-a kao rezultat unakrsne proizvodnje autoantitijela na PNS-strukturu, praćene autoimunom upalom i nekrozom.

Razlozi za razvoj PNP su različiti i brojni, no čak i moderne studije omogućavaju utvrđivanje etiološkog faktora bolesti u samo 40-75% pacijenata.

Ipak, najčešća sistematizacija PNP-a na etiološkom principu.

Klasifikacija polineuropatija

Autoimune:
Akutna upalna demijelinizirajuća PNP
Kronična upalna demijelinizirajuća PNP
Multifokalni motor PNP
Paraneoplastični PNP
PNP za sistemske bolesti
Upalni:
Difterija PNP
Guba PNP
Lajmska borelioza Tnp
PNP povezan sa HIV-om
Dismetabolic:
Dijabetički PNP
Alimentarni PNP
Alkoholni PNP
PNP kritični uslovi
Nasljedni:
Senzomotor PNP tip I
Senzomotor PNP tip II
Dejerine-Sottova bolest
Refsumova bolest
PNP sa tendencijom ka paralizi od kompresije.
Otrovno(lijekovi ili zbog intoksikacije kućnim ili industrijskim otrovima).
PNP zbog fizičkih faktora.

Autoimune polineuropatije

1. Akutna upalna demijelinizirajuća PNP(AIDP, Guillain-Barré-ov sindrom) javlja se s učestalošću 1-2 slučaja na 100 hiljada stanovništva, češće kod muškaraca, i ima dva vrhunca incidence: u 20-24 i 70-74 godine.
Karakterizira ga pojava akutne (ili subakutne) progresivne simetrične slabosti u udovima uz gubitak tetivno-periostealnih refleksa. U 70% slučajeva AIDP-u prethode razne infekcije prenesene dan ranije (1-3 nedelje). U drugim slučajevima, bolest se razvija bez očiglednog razloga.
Tipično, AIDP započinje bolovima u listovima mišića (grčevi) i parestezijama prstiju na rukama i nogama, koji se zatim brzo zamjenjuju razvojem mlitave pareze udova.

U proksimalnim regijama prevladavaju slabost i gubitak mišića, zapažaju se osjetljivost živčanih trupaca pri palpaciji i pozitivni simptomi radikularne napetosti (simptomi Lasegue, Neri).

Rano opadanje Ahilovih refleksa i refleksa koljena obvezan je simptom bolesti.

U 25% slučajeva postoji poremećaj površinskih vrsta osjetljivosti u obliku "rukavica" i "čarapa". Rjeđe je duboka osjetljivost oštećena razvojem osjetljive ataksije. U 30% pacijenata bolest je uzlazne prirode s oštećenjem kranijalnih živaca (najčešće VII, IX, X), uz oštećenje gutanja i disanja.

Anomalije karlice nisu tipične za APS.

Postoje opcije za ATS u obliku:
pandisautonomija (poremećaj srčanog ritma, nestabilnost krvnog pritiska)
sa isključivo motoričkim poremećajima u udovima
Miller Fisherov sindrom (manifestuje se ataksijom, arefleksijom i oftalmoplegijom).

U većine bolesnika (80-90%) bolest prolazi dobroćudno s potpunim ili gotovo potpunim oporavkom, a obnavljanje izgubljenih funkcija uvijek ide obrnutim redoslijedom: prvo, nazaduje disfunkcija kranijalnih živaca, zatim gornjih i donjih ekstremiteta. U 18% pacijenata i dalje postoji motorički deficit ili senzorna oštećenja koja ograničavaju radnu sposobnost.

U dijagnozi AIDP, važno je:
Identifikacija disocijacije proteina u cerebrospinalnoj tečnosti, koja se nalazi u 60-90% pacijenata nakon 7-10 dana od početka bolesti.
Rezultati elektroneuromiografije (ENMG) ukazuju na demijelinizirajuću prirodu lezije, koja se manifestuje značajnim (\u003e 80%) smanjenjem brzine provođenja impulsa u najmanje dva motorna živca.
Savremeni pristup u dijagnozi AIDP-a je provođenje enzimskih imunoanaliza s otkrivanjem povećanog titra antitijela na gangliozide GM1 i GQ1b kod Miller Fisherovog sindroma.

2. Kronična upalna demijelinizirajuća PNP (CIDP) karakterizira spor (više od 2 mjeseca) razvoj motoričkih i senzornih poremećaja u udovima.

Muškarci pate 3-4 puta češće od žena. Bolest se javlja sa učestalošću 1-2 slučaja na 100 hiljada stanovništva. Postoje dva vrhunca bolesti: 40 - 50 godina (izraženija) i više od 70 godina.

Najuporniji simptomi CIDP su:
hipo- ili arefleksija
mišićna hipotenzija
hipotrofija udova

Takođe tipično:
česti znaci početka bolesti - utrnulost ili parestezija udova
u svakog trećeg pacijenta na početku bolesti javljaju se grčevi u potkoljeničnim mišićima

1. Prevladavaju pacijenti s distalnom tetraparezom (40%).
2. 80% pacijenata ima osjetljive polineuritske i autonomne (simpatičke) poremećaje u ekstremitetima.
3. U 20% slučajeva u kliničkoj slici CIDP-a postoje znakovi oštećenja centralnog nervnog sistema (piramidalni, pseudobulbarni, cerebelarni simptomi).
4. U 17% pacijenata u proces su uključeni kranijalni živci (češće facijalna ili kaudalna skupina).

Poremećaji zdjelice i disanja su neuobičajeni.

Tok CIDP-a može biti:
monofazni progresivni
monofazni regresivni
ponavljajuće

Nakon godinu dana, 50% pacijenata ima znakove djelomičnog ili trajnog invaliditeta.

U dijagnosticibolesti pomažu:
otkrivanje disocijacije proteina u cerebrospinalnoj tečnosti (u 40-60% slučajeva)
visok titar antitela na mijelin povezan sa glikoproteinom
ENMG otkriva smanjenje ili djelomični blok provođenja u dva ili više motornih živaca
s biopsijom suralnog živca, dijagnostička vrijednost je identifikacija u 4 od 5 živčanih vlakana uzorka demijelinizacije ili remijelinizacije, endoneuralnog edema, proliferacije Schwannovih ćelija sa stvaranjem "lukovičastih glava"

3. Multifokalni motor PNP (MMP) sa provodnim blokovima(Sumner-Lewisov sindrom) javlja se u širokom rasponu godina, prevladavajući kod muškaraca.

Pojava bolesti je subakutna ili hronična, često bez vidljivog razloga.

Neurološku sliku čine:
distalna asimetrična pareza, uglavnom u rukama
hrskava
fascinacije
brzo stvaranje izraženih amiotrofija
donji udovi zahvaćeni su kasnije i u manjoj mjeri
tetivni refleksi su smanjeni, ali mogu biti normalni

Osjetljivi, bulbarni, respiratorni, karlični, piramidalni, autonomni simptomi nisu tipični.

Tok MMP-a je progresivan.

Dijagnostika:
Rezultati ENMG - otkrivanje provodnih blokova izvan područja tipične kompresije živaca
CSF se ne mijenja češće
kod nekih je pacijenata moguće povećanje titra antitijela na gangliozide GM1, GA1, GD1b

4. Paraneoplastični PNP(Denny-Brownov sindrom) može se razviti s različitom lokalizacijom tumorskog procesa (češće s rakom pluća), što često prethodi (nekoliko godina) manifestaciji onkološkog procesa.

1) Prevladavaju senzorne varijante bolesti koje se manifestuju utrnulošću, parestezijom, disestezijom i bolovima u distalnim ekstremitetima. Obično pate sve vrste osjetljivosti, međutim, dominiraju poremećaji vibracijskog i dubokog mišićnog osjećaja, sve do izražene osjetljive ataksije.
2) Duboki refleksi se postepeno smanjuju.
3) Često se uočavaju ortostatska hipotenzija i drugi autonomni poremećaji.

Tok bolesti polako napreduje prelaskom u fazu visoravni.

Dijagnostika:
identifikacija primarnog onkološkog procesa
otkrivanje titra antitijela na ANNA1, Hu
ENMG - karakterističan je aksonski tip oštećenja perifernog živca, koji se manifestuje značajnim smanjenjem amplitude M-odgovora pri normalnoj brzini impulsa

5. PNP za sistemske reumatske bolestiyuh se pronađu kada:
poliarteritis nodosa
sklerodermija
dermatomiozitis
Wegenerova granulomatoza
Sjogrenova bolest
antifosfolipidni sindrom
primarni i sekundarni vaskulitis

Varijante bolesti:
1) istovremeno ili sekvencijalno oštećenje pojedinih živaca u različitim udovima
2) simetrični senzomotor PNP

Neurološke manifestacije uvijek se kombiniraju sa znakovima:
sistemsko oštećenje unutrašnjih organa (bubrezi, pluća, srce, gastrointestinalni trakt), kože, zglobova, ENT organa
gubitak težine
manifestacije opšte intoksikacije

Dijagnostika:
povećana ESR
detekcija C-reaktivnog proteina
povećani titar kardiolipinskih antitela na lupus antikoagulant i antitela na citoplazmu neutrofila (specifično za Wegenerovu granulomatozu)

Upalne polineuropatije

1. Difterija PNP manifest:
rani (od 3-4. dana bolesti) razvoj bulbarnih simptoma (disfagija, disfonija, dizartrija)
okulomotorni poremećaji (diplopija, midrijaza, ptoza, ograničenje pokretljivosti očnih jabučica, slabljenje reakcija zjenica na svjetlost, paraliza akomodacije) zbog oštećenja kaudalnog i okulomotornog živca
nakon 1-2 tjedna, periferna pareza ekstremiteta obično se spaja, prevladavajući u učestalosti i težini u nogama
tipični poremećaji površinskih tipova osjetljivosti distalnog tipa

Ovi simptomi su često praćeni općom intoksikacijom.

Obnavljanje izgubljenih funkcija odvija se obrnutim redoslijedom:bulbarni i okulomotorni poremećaji nazaduju se prvo nekoliko sedmica, a zatim postupno (u roku od godinu dana) motorički i senzorni poremećaji u udovima, koji rijetko ostavljaju motorički deficit.

Dijagnostika na osnovu:
podaci o epidemiji
bakteriološka ispitivanja sluznice ždrela (izolacija Corinebacterium diphtheriae)

2. PNP gube.
Neurološke manifestacije bolesti:
gubitak površinskih vrsta osjetljivosti (bol, temperatura) u zonama inervacije pojedinih živaca (obično ulnarnih i peronealnih), kao i na mjestima kožnih manifestacija gube
bolnost i zadebljanje pojedinih živaca (češće velikog uha)
ograničena atrofija mišića, koja prevladava u tenarima, hipotenarima, međukostnim mišićima i rani razvoj kontraktura prstiju
vegetativno-trofični poremećaji: suhoća i ljuštenje kože, hipo- i anhidroza, gubitak kose, hipo- i hiperpigmentacija, prugavost i lomljivost nokatnih ploča, cijanoza ruku i stopala, trofični čirevi i mutacije pojedinih falanga
postoje pareze mišića lica, posebno gornjeg dijela lica ("maska \u200b\u200bsv. Ante").

Tok bolesti je progresivan i završava se velikim gubicima motorike.

3. Lajmska borelioza PNPsu često neurološke komplikacije bolesti.
Najčešći:
neuropatija facijalnih živaca (moguća diplegija facijalisa)
senzorni PNP
senzomotor PNP

Klinički izlažuto su parestezije i jaki bolovi u udovima, koji se izmjenjuju s amiotrofijama. Gornji udovi su uvijek pogođeni češće i ozbiljnije. Duboki refleksi ispadaju na rukama zadržavajući koljeno i Ahila.
Tok bolesti je regresivan sa čestim rezidualnim motoričkim deficitima.
IN dijagnostikabolest, važan je dijagnostički značajan porast titra specifičnih antitijela u krvi i likvoru.

4. PNP povezan sa HIV-omnajčešće (30%) se manifestuje distalnom simetričnom slabošću udova.

Prvi znakovi- utrnulost i umjereni bol u nogama. U 60% slučajeva razvija se distalna pareza u nogama, smanjuju se (ili ispadaju) Ahilovi refleksi, smanjuje bol, vibracije, rijetko se smanjuje osjetljivost na temperaturu. Ovi se simptomi razvijaju u pozadini drugih manifestacija HIV infekcije: gubitka težine, vrućice, limfadenopatije itd.
Tok bolesti polako napreduje.

Dismetaboličke polineuropatije

1. Dijabetički PNPjavlja se u 60-80% bolesnika s dugotrajnim dijabetes melitusom i visokom hiperglikemijom, češće kod muškaraca.

1) Najčešća manifestacija bolesti je distalni senzomotorni oblik.
2) Bolest započinje postepeno, parestezijama i disezama u distalnim ekstremitetima tipa "rukavice" i "čarape".
3) Rani simptom je gubitak Ahilovih refleksa.
4) U slučaju progresije bolesti, pojavljuju se bolovi u nogama, koji se javljaju ili pojačavaju noću, poremećene su sve površinske vrste osjetljivosti (bol, temperatura, taktilna, vibracija).
5) Nakon toga se razvijaju slabost mišića stopala, tipični deformiteti prstiju (poput čekića, kandža), trofični čirevi i osteoartropatije.
6) Karakteristični su autonomni simptomi: ortostatska hipotenzija, impotencija, poremećaji srčanog ritma, gastropareza, proljev, poremećaj znojenja i zjenične reakcije.
7) Kranijalni živci (češće III, VI, VII) mogu biti zahvaćeni. Tok bolesti je regresivan i jasno je povezan sa nivoom glukoze u krvi. Uz ENMG, otkriva se aksonska priroda lezije.

2. Alimentarni PNPzahvaljujući:
nedovoljan unos vitamina grupe B, A, E kao rezultat pothranjenosti ili neuravnotežene ishrane ili poremećene apsorpcije u gastrointestinalnom traktu
kod pacijenata sa ahilijom ili aklorhidrijom nakon operacija želudca
kod bolesti jetre, bubrega, štitnjače i gušterače, disproteinemije

Kliničkom slikom dominiraju:
parestezije
disestezija
osjećaj pečenja u donjim udovima
smanjeno ili spušteno koljeno, Ahilovi refleksi
zabilježene su amiotrofije pretežno distalnih ekstremiteta
poremećaji pokreta nisu tipični
više od 50% pacijenata razvija srčanu patologiju, uključujući kardiomegaliju i atrijalnu fibrilaciju, edeme na nogama, ortostatsku hipotenziju, gubitak kilograma, anemiju, stomatitis, glositis, heilijazu, dermatitis, proljev, atrofiju rožnice

3. Alkoholni štenad- varijanta alimentarnog PNP-a. Povezan s nedostatkom vitamina B1, B2, B6, B12, B15, A, PP, E zbog učinka etanola, kao i njegovog direktnog toksičnog efekta na metabolizam u neuronima.

Bolest se često manifestira kao distalni simetrični vegetativno-senzorni PNP.

Karakteristično:
bolovi u nogama različite težine
hrskava
disestezija
vegetativni trofični poremećaji predstavljaju promjene u boji kože, hipo- ili anhidrozu ruku i stopala, gubitak kose na nogama
simetrično smanjenje vibracija, taktilnosti, osjetljivosti na bol i temperaturu u distalnim nogama, njihova umjerena amiotrofija
gubitak Ahila, rjeđe refleksi koljena
česta kombinacija s cerebelarnom ataksijom, izražena isključivo na nogama (Marie-Foy-Alajuaninov sindrom), Gaie-Wernickeova poliencefalopatija, Korsakoffov sindrom, epileptični napadi, kronični hepatitis

Javljaju se poremećaji pokreta rijetko, oštećenje kranijalnih živaca nije tipično.

Tok bolesti je regresivan.
S ENMG-om se bilježi klasična aksonska vrsta oštećenja živaca.

4. PNP kritičnih stanjarazvija se u teškim infekcijama, ozljedama ili intoksikacijama, praćenim višestrukim zatajenjem organa. Duži gubitak svijesti, značajna ozbiljnost stanja pacijenta maskira simptome PNP-a, na koje se može sumnjati u slučaju:
gubitak dubokih refleksa
rani (nakon 1-3 sedmice) razvoj amiotrofija i kontraktura mišića u distalnim ekstremitetima
nedostatak spontanog disanja kada se zaustavi mehanička ventilacija, što se ne može objasniti postojećom plućnom i kardiovaskularnom patologijom

U preživjelih pacijenata bolest se manifestira kao nespecifični simptomi teškog asimetričnog distalnog senzomotoričkog PNP-a.

Tok bolesti je regresivan, često sa blagim rezidualnim simptomima.
Kod ENMG-a bilježi se aksonska priroda lezije.

Nasljedne polineuropatije

Ovo je heterogena grupa bolesti koja se nasljeđuje prema: autosomno dominantnim, autosomno recesivnim i X-vezanim tipovima.

1. Nasljedni senzomotor PNP(Charcot-Marie-Tooth bolest).
Postoje dvije mogućnostiova bolest:
1) tip I (demijelinizirajući) javlja se u 66,2% pacijenata
2) Tip II (aksonski) - u 23% svih slučajeva

Kliničkiobje su opcije slične i razlikuju se u rezultatima ENMG-a.
Bolest započinje u dobi od 10-16 godina i karakteriše je trijada simptoma:
1.atrofija ruku i stopala
2. Poremećaj površinskih vrsta osjetljivosti
3.hipo- ili arefleksija

Pacijenti često imaju deformacije stopala (Friedreich, šuplje, ekvinovarus). Neki pacijenti imaju umjereno progresivan uzlazni kurs. Ruke su kasnije zahvaćene i manje pogođene. Karakterističan je izraženi međuporodični i unutarporodični polimorfizam.

2. Dejerine-Sott-ova bolest (tip III) i Refsum-ova bolest (tip IV)započinju u prvim godinama života i manifestuju se motoričkim poremećajima na ekstremitetima u kombinaciji s hipertrofijom perifernih živaca i ihtiozom.

3. Nasljedni PNP sa tendencijom paralize od kompresije je vrsta ponavljajućeg fokalnog PNP-a naslijeđenog na autosomno dominantni način. Počinje u dobi od 20 do 30 godina sa jednakom učestalošću kod muškaraca i žena.

Klinička slika povezan s nastankom bezbolnih akutnih mononeuropatija ili višestrukih mononeuropatija s motoričkim i senzornim poremećajima u udovima.

Češće su zahvaćeni živci na mjestima njihove najtipičnije kompresijenakon lakših ozljeda i kompresije:
fibularni (35%)
ulnar (20%)
greda (9%)

Neurološki simptomi traju od nekoliko dana do nekoliko sedmica. Tijekom bolesti, regresija se usporava stvaranjem amiotrofija ekstremiteta.
ENMG otkriva demijelinizirajuću prirodu lezije.
U većine bolesnika prognoza je povoljna.

Toksične polineuropatije se razvijaju zbog:
uzimanje brojnih lijekova (vinkristin, cisplatin, etambutol itd.)
intoksikacija kućnim ili industrijskim otrovima, kao što su olovo, arsen, talij, ugljen-disulfid, azotni oksid, a manifestuju se kao čisto motorni (na primer, olovo) ili senzorni (ugljen-disulfid itd.) PNP

PNP izazvan fizičkim faktorima razvija se kada:
opće ili lokalne vibracije
nakon ozeblina, opekotina, električnih ozljeda
Karakteriziraju ih uglavnom osjetljivi poremećaji u udovima.

Polineuropatija je oštećenje perifernih živaca i krvnih žila koje ih opskrbljuju hranom. Taj se patološki proces ponekad naziva polineuropatija, mijenjajući jedno slovo, neuropatija, poliradikuloneuropatija ili polineuritis, međutim, potonji (polineuritis) se doživljava kao upala, a za periferne živce istinski upalni proces nekako nije karakterističan, ako se dogodi, vrlo je rijedak.

Ostali faktori čine osnovu polineuropatija: metabolički poremećaji (slikovit primjer je dijabetička polineuropatija), ishemijski faktori, mehanička oštećenja koja daju morfološke promjene u nervnim vlaknima. Pa čak i infekcija koja uđe u živčana vlakna ne daje tipičnu upalu, već se manifestira kao alergijska reakcija. Zbog toga riječ "polineuritis" postepeno napušta terminologiju.

Ako pored perifernih živaca poremećaji zahvaćaju i korijene leđne moždine, bolest se naziva poliradikuloneuropatija. Patološki proces je najuočljiviji kada su pogođeni distalni dijelovi nogu (polineuropatija donjih ekstremiteta) - daje ga karakterističan "hod pijetla" za pacijenta.

Razlozi za razvoj ove patologije vrlo su raznoliki, gotovo svaki faktor koji je barem jednom negativno djelovao na tijelo može dovesti do pojave bolesti, dok pojedinačni slučajevi bolesti zauvijek ostaju misterija.

Kako razumjeti dijagnozu?

U većini slučajeva pacijenti u "dijagnozi" ne vide samo riječ "polineuropatija", obično joj se dodaje definicija. A ako su riječi "alkoholičar" ili "toksičan" ljudima više ili manje razumljive, onda drugi izrazi ("aksonski" i "demijelinizacijski") postavljaju pitanja. Da bi čitatelj mogao razumjeti značenje ovih definicija, bit će potrebno, oslanjajući se na podatke iz različitih izvora, pokušati nekako klasificirati ovu patologiju, jer općeprihvaćena verzija klasifikacije još nije razvijena.

Sljedeći oblici polineuropatije razlikuju se po porijeklu:

• Prehrambena.
• Nasljedna.
• Autoimune.
• Metabolički (hepatična, uremična, dijabetička polineuropatija).
• Otrovno.
• Infektivno toksično.

U međuvremenu, u literaturi možete pronaći drugu podjelu bolesti prema etiološkom faktoru, gdje razlikuju: upalni, iako je istinska upala klasificirana kao izuzetno rijetka, otrovno, alergično i traumatično opcije.

demijelinizacija u neuropatiji

Ovisno o vrsti patološkog procesa, identificirana su dva oblika bolesti i čini se da se ovdje mišljenja ne razlikuju:

1. Aksonska polineuropatija - javlja se kada je akson oštećen;
2. Demijelinizirajuće - nastalo je od demijelinizacije nervnih vlakana.

Treba napomenuti da su ova dva oblika kratkotrajna i da stoga ne postoje uvijek u svom čistom obliku: s primarnim oštećenjem aksona, demijelinizirajuća komponenta dodaje se kao sekundarna patologija, a s demijelinizacijom, aksonska komponenta.

Nema posebnih neslaganja u pogledu klasifikacije polineuropatije prema prirodi toka, stoga se u opisu bolesti mogu naći:

• Akutni procesi;
• Subakutna opcija;
• Hronični kurs.

Pored toga, ovisno o prevalenciji simptoma jedne ili druge vrste neuropatije, razlikuju se motorički, senzorni vegetativni oblici, koji se, međutim, u izoliranom obliku javljaju rijetko, češće se bilježe motoričko-senzorni ili senzorno-vegetativni vrste bolesti.

Prilično je teško opisati (ili samo nabrojati) sve vrste neuropatija - ima ih puno, ali treba imati na umu da bez obzira na etiološki faktor, svi oblici imaju zajedničke kliničke manifestacije, koje u istoj mjeri kao i porijeklo, određuju terapijski pristup i prognozu bolesti ...

Simptomi polineuropatije

tipične lezije u polineuropatiji

Sistemsko oštećenje perifernih živaca odnosi se na glavne kliničke manifestacije karakteristične za cijelu skupinu neuropatija i nije toliko važno: kojem tipu pripada i u kojem smjeru se patološki proces kreće - glavni simptomi će biti prisutni:

1. Mišićna slabost i atrofija;
2. Smanjeni tetivni refleksi;
3. Periferna pareza;
4. Senzorni poremećaj u distalnim ekstremitetima (hipoestezija, parastezija, hiperstezija);
5. Trofični vegetativno-vaskularni poremećaji.

Demijelinizirajuće PNP manifestuju se uglavnom patnjom velikih mijelinskih (motoričkih i senzornih) nervnih vlakana, dok autonomni i senzorni živci bez mijelina, koji pružaju površinsku osjetljivost, a da nisu posebno uključeni u proces, ostaju netaknuti i netaknuti. Ova varijanta bolesti manifestuje se gubitkom dubokih refleksa i kršenjem vibracijskih osjeta uz relativno očuvanje površinske osjetljivosti. Demijelinizacija, koja pogađa ne samo distalne dijelove udova, vremenom širi granice i počinje se širiti do korijena, očitujući se:

• Periferna pareza;
• Slabost udova (distalni dijelovi);
• Zadebljanje živaca u slučaju kroničnog toka.

Takva polineuropatija donjih ekstremiteta ne pripada nepovratnim procesima. Pod uslovom da se etiološki faktor eliminira i provede adekvatno liječenje, obnavljaju se mijelinske ovojnice i u roku od 1,5 - 2 mjeseca dolazi do regresije neuroloških simptoma.

Aksonske neuropatije mogu utjecati na različite vrste vlakana s postupnim razvojem patološkog stanja. Tipični simptomi ove vrste PNP uključuju:

1. Osjetljivi poremećaji (bol, temperatura);
2. Vegetativni poremećaji;
3. Odsutnost poremećaja dubokih refleksa u ranoj fazi bolesti.

Teško je moguće očekivati \u200b\u200bpotpuno vraćanje izgubljenih funkcionalnih sposobnosti u slučaju aksonopatije. Aksoni se sporo obnavljaju, a procesi sačuvanih aksona, iako pokušavaju nadoknaditi gubitak, nisu u mogućnosti to učiniti u potpunosti.

Međutim, s obzirom na to da je uzročni faktor prije svega važan za postizanje dobrog učinka terapijskih mjera, posebna se pažnja posvećuje njegovom traganju.

Koji faktori uzrokuju patnju perifernih živaca?

nK oštećenja kod dijabetesa

Glavni uzrok je dijabetes melitus

Najčešće se pod neuropatiju misli kada se govori o komplikacijama vrlo česte bolesti širom svijeta - dijabetes melitusa (dijabetička neuropatija,), pa se ne može a da se ne naglasi njen vodeći položaj na listi uzroka. Lezija malih krvnih žila kod dijabetes melitusa uočava se kod polovine ili više pacijenata sa dijabetesom. Kada se bolest manifestira, teško je predvidjeti, može se dogoditi čak i na početku bolesti i postati prvi simptomi dijabetesa, ili se razvoj bolesti može odgoditi na neodređeno vrijeme, računajući dugi niz godina.

Glavni faktor koji pokreće razvoj dijabetičke neuropatije je ishemijska komponenta i metabolički poremećaji u živčanim vlaknima.

Pojava prvih neuroloških znakova dijabetičke polineuropatije (osjećaj vibracije na zglobovima je skraćen, ahilovi refleksi smanjeni) ne daje razloga za vjerovanje da će se bolest početi brzo razvijati. Dijabetičar može živjeti s tim simptomima dugi niz godina bez podnošenja drugih pritužbi dok ne započne napredovanje procesa klinička slika dobiva boju tipičnu za neuropatiju:

• Jaka je vrlo mučna bol u stopalima i nogama, koja postaje još oštrija u toplini i u mirovanju;
• Stopala postaju slaba;
• Počinje trpjeti autonomna inervacija;
• Intenzitet bola s vremenom se povećava - postaju nepodnošljivi;
• Istodobno s porastom bolova pojavljuje se svrbež (ne uvijek, ali vrlo često), boja kože se mijenja (od ljubičaste do crne);
• Formirano je dijabetičko stopalo, što ne dovodi samo do smanjenja funkcionalnosti donjih ekstremiteta, već je često razlog njihove amputacije.

Polineuropatija donjih ekstremiteta, koja se razvija u pozadini dijabetes melitusa, najčešća je ozbiljna komplikacija šećerne bolesti tipa 2 i glavobolja endokrinologa, pa je utvrđena dijagnoza (DM) već razlog za prevenciju oštećenja živčanih vlakana, a pojava prvih znakova je za reviziju terapije u strana za poboljšanje efikasnosti. Pored mjera usmjerenih na kompenzaciju osnovne bolesti (DM), propisuje se liječenje koje osigurava poboljšanje opskrbe krvlju, ublažava oticanje i sprečava prodor infekcije (lokalna antibakterijska terapija).

Dijabetička neuropatija, video - program "Život je zdrav!"

Pokrenite mehanizam nastanka neuropatije i učinite ga istodobnim, osim mogu postojati i druge bolesti: hematološka patologija, kolagenoza, bilijarna ciroza, novotvorine, hipotireoza, multipli mijelom itd.

Nedostatak vitamina B skupine

Nedostatak određenih vitamina iz grupe B (B1, B12, B6), koji po prirodi imaju neurotropno dejstvo (pozitivno utječu na centralni nervni sistem i periferne živce), pa se u obliku lijekova koriste kao važno sredstvo patogenetskog liječenja. Naravno, ako iz nekog razloga u tijelu nastane nedostatak ovih vitamina, koji se neće brzo nadoknaditi, tada će simptomi kronične aksonske polineuropatije uskoro postati očigledni:

1. Nedostatak vitamina B1 (tiamina) uzrokuje neuropatiju donjih ekstremiteta, koja podsjeća na dijabetičare ili alkoholičare;
2. Nedostatak B6 (piridoksina) - uglavnom stvara senzorne poremećaje, koji se manifestuju utrnulošću i trncima;
3. (cijanokobalomin) - najčešće dovodi do degeneracije kičmene moždine i oštećenja stražnjih užeta, ponekad - do razvoja senzornih poremećaja s utrnulošću i trncima.

Glavna metoda liječenja ove vrste polineuropatije je uvođenje vitamina B i askorbinske kiseline u terapijskim dozama, kao i prehrana bogata ovim korisnim supstancama.

Otrovni oblik

Toksični oblik bolesti s oštećenjem kranijalnih živaca može se razviti kao komplikacija zaraznog procesa uzrokovanog uzročnicima kao što su Lefflerov bacil (difterijski bacil - difterijska neuropatija), herpes virus, virus humane imunodeficijencije (HIV).

Teška intoksikacija koja se razvija kao rezultat prodora u krv tvari stranih u ljudskom tijelu, koje tamo dođu slučajno ili namjerno kako bi izvršile samoubojstvo: arsen, metanol, koji se miješa sa etanolom, ugljen-monoksidom, dihlorvosom i drugim organofosfornim (ili jednostavno otrovnim) hemijskim spojevima. Otrovna polineuropatija nastaje i kroničnom upotrebom alkoholnih pića, jedina je razlika što navedeni otrovi djeluju vrlo brzo i utječu na živce za 2-4 dana, uzrokujući akutnu aksonsku polineuropatiju, a alkoholni alkohol truje njegovo tijelo mjesecima i godinama, stvarajući osnovu za napredovanje patološkog procesa. U većini slučajeva, osoba koja pati od alkoholizma u roku od šest mjeseci "koristi svoje šanse" da oboli od ove bolesti.

Alkoholna polineuropatija se razvija kod 2 - 3% ljudi koji ne znaju mjere jakih pića i nalazi se na drugom mjestu nakon dijabetičara. Glavnu ulogu u nastanku patološkog procesa igraju 2 čimbenika: 1) toksični učinak etanola na živčani sistem, 2) metabolički poremećaji u živcima. Utjecaj alkohola utječe ne samo na periferne živce, određene promjene utječu i na mozak i kičmenu moždinu.

Simptomi alkoholne polineuropatije razvijaju se postepeno:

• Prvo se pojavljuju bolovi u teladama, pojačani pritiskom, i parestezije u distalnim dijelovima;
• Nešto kasnije dolazi do slabosti i paralize, koja pogađa i gornje i donje udove;
• Paretični mišići brzo počinju atrofirati;
• Duboki refleksi se povećavaju, njihove zone se šire;
• Počinje se pojavljivati \u200b\u200bkršenje površinske osjetljivosti, poput čarapa i rukavica;
• Produbljivanje kliničkih manifestacija u odsustvu liječenja može dovesti do činjenice da vanjski znakovi PNP počinju nalikovati tabes dorsalis u sifilisu, međutim nedostatak karakterističnih simptoma (RW - pozitivno, kršenje mokrenja, "lumbago") ukazuje na drugačiji uzročni faktor i drugu vrstu neuropatije, koja nema nikakve veze sa sifilisom.

Ponekad se alkoholna polineuropatija brzo razvija i to se obično događa nakon ozbiljne hipotermije. Ovu vrstu karakterizira širok spektar promjena u živčanom sustavu, pacijenti u pravilu imaju "rječit" izgled i podnose puno pritužbi. Vazomotorni, sekretorni i trofični poremećaji uzrok su povećanog znojenja, otoka distalnih dijelova donjih i gornjih ekstremiteta, promjene temperature i boje kože.

Bol kod alkoholne polineuropatije može se pojačati tijekom nekoliko mjeseci. U međuvremenu, pravovremeni tretman, koji uključuje vitaminsku terapiju, nootropike, fizioterapijske postupke, proserin, može preokrenuti razvoj procesa.

U zaključku ovog odjeljka treba se prisjetiti neuropatije koja se razvija upotrebom supstanci namijenjenih liječenju i prevenciji bolesti. Polineuropatija lijekova razvija se u pozadini liječenja lijekovima koji se teško mogu klasificirati kao jednostavni: soli zlata, bizmuta, sulfonamidi, antikonvulzivi, antibakterijski i hemoterapijski lijekovi. U drugim slučajevima, periferni živci mogu biti zahvaćeni nakon putovanja radi vakcinacije (primjena vakcina i seruma).

Ozljeda, kompresija, hipotermija i nepoznati faktor

U ovom pododjeljku prikupili smo nekoliko sličnih razloga, jer često možete čuti da su se manifestacije bolesti razvile nakon modrica ili hipotermije, ponekad su se znakovi polineuropatije pojavili kao posljedica infekcije ili kao rezultat sindroma kompresije, kojima je toliko bogata.

Dakle, neuropatiju često uzrokuju:

Od posebnog interesa je polineuropatija, koja se prvobitno zvala postpartalni polineuritis. Daljnjim proučavanjem ovog patološkog stanja ispostavilo se da nije toliko postporođajno i da se može razviti u bilo kojoj fazi trudnoće, pa je sada bolest dobila drugo ime - polineuropatija trudnica.

Porijeklo PNP u trudnica povezano je sa:

• S nedostatkom vitamina (grupa B - posebno) tokom trudnoće;
• Povećanom osetljivošću na proteine \u200b\u200bkoji ulaze u žensko telo iz placente i fetusa i koji su joj strani;
• S toksičnim učinkom metaboličkih proizvoda na periferne živce.

Simptomi polineuropatije donjih ekstremiteta (parestezija, pareza, paraliza i bol) pojavljuju se u pozadini potpune dobrobiti, ali često razvoj bolesti tu ne završava i simptomima PNP-a dodaju se znaci intoksikacije (opća slabost, mučnina, povraćanje itd.).

Glavni tretman ove patologije je imenovanje vitaminskih kompleksa koji sadrže vitamine B, desenzibilizirajuće terapije.

Nasljednost

Nasljedne neuropatije predstavljaju heterogenu skupinu patoloških stanja: neke genske mutacije uzrokuju jedan pojedinačni simptom, dok druge, naprotiv, daju puno različitih simptoma, među kojima se očituje oštećenje perifernih živaca.

Metaboličke neuropatije uključuju naslednu amiloidozu, kao i porfirije i poremećaje lipida istog porekla. Tajanstveni oblici predstavljaju nasljedne motoričko-senzorne (Charcot-Marie-Tooth sindrom) i senzorno-vegetativne tipove (Fabryjeva bolest). Kao primjer nasljednih ANP-a, navedimo Fabryjevu bolest (spolno povezana osobina, lizosomska bolest skladištenja), u kojoj se neuropatija pojavljuje kao jedan od mnogih simptoma. Budući da se gen koji kontrolira ovu patologiju nalazi na X hromozomu, muškarci uglavnom obolijevaju, što je i razumljivo - imaju samo jedan X hromozom i, ako se pokaže kao neispravan, bolest je neizbježna. Međutim, poznato je da su slučajevi žena bolesni, ali zašto se to događa - od genetičara do sada nije bilo definitivnog odgovora. Bolest ima bogate simptome (netolerancija na vježbanje, smanjeno znojenje, oštećenje unutrašnjih organa) i karakterističan izgled pacijenta (akromegalija). Manifestacije neuropatije mogu podjednako utjecati na donje i gornje ekstremitete: stopala i dlanovi osjećaju stalno peckanje, utrnulost i bol. Simptome pogoršava kriza izazvana stresom, izlaganjem hladnoći ili vrućini.

Liječenje

Iako se liječenje polineuropatije određuje uzimajući u obzir uzročni faktor i predviđa učinak na osnovnu bolest koja je uzrokovala oštećenje perifernih živaca, terapijske mjere trebale bi biti sveobuhvatne, istovremeno usmjeravajući na uklanjanje simptoma PNP-a.

Problem liječenja metaboličkih oblika PNP-a, koji su primarno najčešći tipovi: dijabetička polineuropatija (komplikacija dijabetesa melitusa tipa 2) i alkoholna polineuropatija (posljedica kronične alkoholne intoksikacije). Po pravilu su ove, a često i druge, neuropatije praćene intenzivnim bolom i teškim senzornim oštećenjem. Da bi se smanjile kliničke manifestacije, moderna medicina nudi različite metode liječenja:

Polineuropatija (ovisno o svom porijeklu i kliničkim manifestacijama) ponekad može dugo zadržati pacijenta u krevetu. I on sam, a posebno njegova rodbina trebali bi se sjetiti da nisu sve u milosti i nemilosti hemijskih spojeva koji se nazivaju droga. Pravilna prehrana, mjere rehabilitacije i, posebno briga i pažnja, igraju značajnu ulogu.

Video: periferna polineuropatija, program "O najvažnijoj stvari"

Jedan od domaćina odgovorit će na vaše pitanje.

Trenutno se odgovaraju na sljedeća pitanja: A. Olesya Valerievna, Doktor nauka, nastavnik medicinskog univerziteta

Možete slobodno zahvaliti stručnjaku za pomoć ili podršku projektu SosudInfo.

Progresivna supranuklearna paraliza (PNP, Steel-Richardson-Olshevsky bolest) sporadična je neurodegenerativna bolest s pretežnom zahvaćenošću struktura subkortikalnog i moždanog debla, koju karakteriziraju brzo progresivni akinetičko-kruti sindrom s posturalnom nestabilnošću, okulomotorni poremećaji, pseudoobulbarna paraliza i pseudobulbarna paraliza.

Bolest u cjelini debitira nakon Parkinsonove bolesti, u dobi između 55 i 70 godina. Parkinsonov sindrom sa PNP ima niz vlastitih karakteristika.

Hipokinezija je posebno izraženija u aksijalnoj muskulaturi nego u distalnim ekstremitetima. Kao rezultat, hipokinezija glave i trupa se brzo povećava. To se manifestuje izraženom hipomimijom s formiranjem lica nalik maski u obliku smrznute „maske zaprepašćenja“ nekoncentriranog pogleda, često usmjerenog u jednu tačku.

Teška hipokinezija trupa očituje se poteškoćama u uspravljanju, javljaju se poteškoće u promjeni položaja trupa i, kao rezultat toga, pacijenti često padaju.

Rigidnost je, za razliku od Parkinsonove bolesti, izraženija u aksijalnim mišićima i proksimalnim dijelovima udova, dok u distalnim dijelovima mišića tonus može biti normalan ili čak smanjen.

Najizraženija ukočenost mišića vrata i leđa, što dovodi do formiranja takozvanog "ponosnog" držanja, a ponekad čak i do stvaranja retrokolizma, koji se upečatljivo razlikuje od savijenog držanja pacijenata s Parkinsonovom bolešću.

Sljedeća karakteristika Parkinsonovog sindroma kod progresivne supranuklearne paralize je relativna simetrija simptoma. Drhtanja praktično nema.

Poremećaji hoda najčešće se manifestiraju subkortikalnom astazijom, pacijentu je teško održati težište u području oslonca, prilikom okretanja pacijenti okreću cijelo tijelo, hodanje po nagnutim površinama izaziva posebne poteškoće, što dovodi do čestih padova, najčešće unazad. Kada provjeravaju stabilnost držanja tijela, pacijenti padaju poput "piljenog drveta".

Karakteristična karakteristika je rani razvoj pseudobulbarnog sindroma s dizartrijom, disfagijom, refleksima oralnog automatizma, nasilnim smijehom i plačem. Teški piramidalni i cerebelarni poremećaji nisu tipični za PNP, a samo bilateralno oživljavanje tetivnih refleksa, rjeđe - klonuza stopala, može govoriti o zahvaćenosti piramidalnog sistema.

Oculomotorni poremećaji jedan su od najznačajnijih znakova progresivne supranuklearne paralize. Najznačajnije ograničenje prijateljskog kretanja očnih jabučica prema dolje, ali, nažalost, može se razviti tek u drugoj ili trećoj godini bolesti.

Od najranijih znakova okulomotornih poremećaja dolazi do usporavanja, ili hipometrija, vertikalnih sakadnih pokreta očiju i kršenja njihove glatkoće. Nakon još jedne do tri godine, prekidaju se horizontalni pokreti očiju, što dovodi do totalne oftalmoplegije.

Većina pacijenata pokazuje znakove afektivnih i kognitivnih poremećaja karakterističnih za frontalnu disfunkciju, kao i poremećaje ciklusa spavanje-budnost u obliku nesanice, ranih buđenja, motoričke aktivnosti tokom spavanja.

Treba napomenuti da su poremećaji spavanja u ovom nozološkom obliku češći nego kod drugih bolesti praćenih parkinsonizmom. Bolest napreduje mnogo brže od parkinsonizma - nakon četiri do pet godina pacijent je vezan za krevet.

Neuroimaging otkriva atrofiju teal, smanjenje poprečnog prečnika srednjeg mozga, atrofiju gornjih tuberkula, širenje četverostruke cisterne i širenje zadnjeg dela treće komore.

Za dijagnozu progresivne supranuklearne paralize najčešće su korišteni kriteriji NINDS-SPSP:

1. Znakovi obaveze:

• progresivni kurs;
• nastup nakon 40 godina;
• pareza okomitog pogleda (gore ili dolje);
• razvoj teške posturalne nestabilnosti sa čestim padovima u prvoj godini bolesti.

1. Znakovi protiv dijagnoze:

• istorija encefalitisa;
• sindrom “vanzemaljskog” ekstremiteta, kršenje složenih vrsta osjetljivosti;
• žarišna atrofija frontalnih ili parietotemporalnih regija na MRI;
• halucinacije i zablude koje nisu povezane sa dopaminergičkom terapijom;
• kortikalna demencija Alzheimerovog tipa (s teškom amnezijom, afazijom ili agnozijom);
• ozbiljni cerebelarni simptomi, rani razvoj neobjašnjivog autonomnog zatajenja (ortostatska hipotenzija, impotencija, poremećaji mokrenja);
• ozbiljna asimetrija simptoma parkinsonizma (posebno bradikinezije);
• neuroimaging znakovi strukturnih promjena u mozgu (na primjer, infarkt bazalnih ganglija i trupa, fokalna (lobarna) atrofija);
• whippleova bolest, potvrđena ako je potrebno lančanom reakcijom polimeraze.

1. Znakovi koji podržavaju dijagnozu (nisu potrebni za dijagnozu):

• simetrična akinezija ili ukočenost, izraženija u proksimalnoj nego u distalnoj;
• patološko postavljanje vrata (retrocollis);
• odsutan, minimalan ili prolazan odgovor simptoma parkinsonizma na lijekove levodope;
• rani razvoj neuropsiholoških poremećaja, uključujući dva ili više od sljedećih znakova - apatija, oslabljeno apstraktno razmišljanje, smanjena govorna aktivnost, ponašanje na terenu, ehopraksija ili frontalni znakovi.

Moguća dijagnoza PNP zahtijeva ili paralizu vertikalnog pogleda (gore ili dolje) ili usporavanje vertikalnih sakada u kombinaciji s teškom posturalnom nestabilnošću i čestim padovima koji se razvijaju u prvoj godini bolesti.

Vjerovatna dijagnoza PNP zahtijeva kombinaciju paralize vertikalnog pogleda (gore ili dolje) i ozbiljne posturalne nestabilnosti u ranom početku.

Pouzdana dijagnoza PNP zahtijeva kriterije za klinički moguće ili vjerovatne PNP i tipične histološke promjene.